תסמונת שארקוט - מהי וכיצד היא באה לידי ביטוי? לשאלות אלו נקדיש מאמר זה.
תיאור המחלה
תסמונת שארקוט (או קלאודיקציה לסירוגין) היא מחלה המתאפיינת בהתרחשות, כמו גם כאב וחולשה מוגברים בגפיים התחתונות בזמן הליכה. ביטויים כאלה לעתים קרובות גורמים למטופל להפסיק, מכיוון שבמנוחה התסמינים הנקובים כמעט אינם מפריעים. לרוב, אנשים חווים סטייה זו כתוצאה מ:
- התמכרות מוגזמת למשקאות אלכוהוליים ולטבק;
- overweight;
- כולסטרול גבוה בדם;
- תורשה וכו'
תסמינים עיקריים
תסמונת שארקוט היא מצב כואב למדי הגורם לאי נוחות למטופל ופוגע משמעותית באיכות חייו. עם סטייה כזו, אדם מתלונן לעתים קרובות על תחושת עייפות, כמו גם אי נוחות וכאב בגפיים התחתונות בזמן הליכה, במיוחד באזור העכוז ושרירי השוק. ישנם גם מקרים בהם הכאב ממוקם ברקמות השרירים של הירכיים והגב התחתון. לטענת חולים שאובחנו עם שארקוט, המחלה שוככת חלקית ונחלשת מיד לאחר מכןמנוחה קצרה.
עם מחלה כזו בחלקים המרוחקים של הגפיים התחתונות, לחולה יש לעיתים קרובות הפרעות טרופיות וצמחיות-וסקולריות (לדוגמה, אקרוציאנוזיס, קור בכפות הרגליים, שיבוש העור ושינויים דיסטרופיים שלהם, חוסר דופק על עורקי הרגליים, כמו גם גנגרנה של האצבעות, שלעתים קרובות נמשכת פרוקסימלית).
בין היתר, תסמונת שארקוט מאופיינת גם בשינויים ניווניים-דיסטרופיים בעצמות ובמפרקים (היפרטרופיה של מקטעים בודדים, ניוון סחוסים, קוצבי עצם, אוסטאופיטים, שברים תוך מפרקיים וספונטניים של עצמות צינוריות). בנוסף, רפיון ורגישות מופחתת של המפרקים מגבירים באופן משמעותי את הסיכון לפציעות טראומטיות.
סיבות להתרחשות
תסמונת שארקוט היא מחלה הנגרמת על ידי פגיעה בעורקי הרגליים (thrombangiitis, טרשת עורקים מחסלת, צורה היקפית של אאורוארטריטיס לא ספציפית וכו'). כאב אצל המטופל מתרחש עקב זרימת דם לא מספקת לרקמות השרירים של הגפיים התחתונות. כמו כן, המחלה יכולה להופיע כתוצאה מדחיסה של cauda equina בהיצרות עמוד השדרה, לעתים רחוקות יותר עקב איסכמיה של חוט השדרה במום עורקי ורידי או טרשת עורקים של אבי העורקים.
טיפול במחלה
טיפול בצליעה לסירוגין הוא טיפול ישיר במקור העיקרי של המחלה, כלומר בעורקים. ככלל, במצבים כאלה, רופאיםלייעץ למטופלים שלהם לוותר על כל ההרגלים הרעים, להפחית במשקל ולהקפיד על דיאטה קפדנית. לחולים רושמים גם סט מיוחד של תרגילים גופניים שיסייעו להתגבר על סימני המחלה.
באשר לשיטות טיפול שמרניות, הן כוללות נטילת תרופות שונות. פעולתם נותנת אפקט משכך כאבים ומרחיב כלי דם. מוצרים פרמצבטיים גם עוזרים להוריד את הכולסטרול בדם ולדלל אותו.
במקרה של צורך דחוף נעשה שימוש בהתערבות כירורגית, שבמהלכה מורחב לומן העורק על ידי החדרת צנתר מיוחד לתוכו.
תסמונת Charcot-Marie-Tooth
סטיה זו היא קבוצה של מחלות תורשתיות המאופיינות בניוון של סיבי עצב היקפיים. יש לציין במיוחד כי וריאנטים שונים של התסמונת המכונה יכולים להתבסס על פגמים גנטיים שונים. רוב המחלות הללו עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. עם זאת, זוהו כעת גרסאות של מחלות הקשורות לקישור של כרומוזום X.
עם אבחנה כמו תסמונת Charcot-Marie, חוט השדרה והעצבים ההיקפיים של החולה נפגעים. נוירופתיה אקסונלית או נוירופתיה דמיילינציה עשויה להתפתח בהתאם לפגם הגנטי הספציפי.
הסטייה המוצגת לרוב מתחילה להתפתח בגיל ההתבגרות או בגיל ההתבגרות. הסימפטומים של קבוצה זו של המחלה מתגברים עם הזמן, והמחלה מתקדמת, וכתוצאה מכך היא מתונה.נכות לא קטלנית.
תסמינים של סטייה
מחלה זו מתחילה להתבטא עם ניוון של רקמות השריר הדיסטליות של הרגליים וחולשה. עם הזמן, כפות הרגליים מתעוותות, והאצבעות הופכות לצורת פטיש וגדולות. לילדים עם אבחנה זו יש כמעט תמיד עיכוב בהתפתחות הגופנית.
טיפול במחלה תורשתית
אין טיפול ספציפי למצב פתולוגי זה. עם זאת, כדי לשפר את רווחתו של המטופל, הרופאים מרשמים לרוב תרגילים טיפוליים וריפוי בעיסוק. בנוסף, חולים עם אבחנה כזו משתמשים באופן פעיל בכל מיני מכשירים רפואיים כדי לחסל תסמיני כאב. לדוגמה, עם כף רגל תלויה משתמשים בסד אורטופדי לחיזוק הרגל התחתונה וכדומה. גם ייעוץ גנטי חשוב למדי.
מחלת פון וילברנד
יש לציין במיוחד שלא רק תסמונת שארקוט שייכת למחלות תורשתיות. מחלת פון וילברנד יכולה לעבור גם מבני המשפחה הקרובים.
כפי שאתה יודע, הסטייה המוצגת היא הסוג השכיח ביותר של הפרעות תורשתיות המובילות לפגיעה בקרישת הדם או בתהליך הקרישה. עם זאת, לעתים קרובות מחלה זו מתרחשת גם במהלך החיים כתוצאה מפעולת מחלות אחרות (כלומר, הצורה הנרכשת).
תסמיני מחלה
הסיכון לדימום עם סטייה זו הוא משמעותישונה בהתאם לסוג המחלה. הסימנים העיקריים להפרעה תורשתית זו הם דימומים מהאף תקופתיים, הופעה חסרת סיבה של המטומות וחבורות, חניכיים מדממות וכו'. נשים עשויות לקבל מחזור כבד, וקיים סיכון לאיבוד כמויות גדולות של דם במהלך הלידה.
טיפול במחלה
מטופלים עם אבחנה זו אינם זקוקים לטיפול, אך הם תמיד בסיכון מוגבר לדימום כבד. לפיכך, ניתן להמליץ למטופל על תרופות המפחיתות סימפטום גלוי זה של המחלה. אם המטופל אמור לעבור ניתוח כירורגי, הרופאים בהחלט יבצעו טיפול מונע.
