התפקיד החשוב ביותר בטיפול במחלה נדירה נוטל על ידי אבחון, המאפשר להבדיל את המחלה ממספר הפרעות בריאותיות אחרות. הטיפול במחלת סטיל ארוך, אך הפרוגנוזה לחולים הפונים למומחה בזמן טובה ברוב המקרים.
היסטוריית תיקים
המחלה נודעה לראשונה בשנת 1897 הודות לרופא ג'ורג' סטיל. אבל בשלב זה, מחלת סטיל נחשבה רק לצורה אחת של דלקת מפרקים שגרונית. רק ב-1971 פרסם אריק בייווטרס מחקרים שהבחינו בין המחלה לבין מגוון בעיות עם תסמינים דומים.
נתונים רפואיים מראים שגברים ונשים כאחד יכולים לחלות במחלה נדירה באותה מידה. עם זאת, רוב החולים הפונים לרופא עם תסמינים של מחלת סטיל ומקבלים אבחנה מאששת הם ילדים מתחת לגיל 16. בהינתן גיל כה צעיר של רוב החולים, האבחנה היא מסובכת, שכן קשה להורים שמבחינים לראשונה בסימפטומים אצל ילד להאמין בנוכחות "גיל" שכזה.בעיות.
סיבות להתפתחות מחלות
עד עכשיו, האטיולוגיה של התפתחות המחלה לא ברורה. מחקרים רבים שמטרתם לזהות את הגורם שעורר את מחלת סטיל במבוגרים וילדים לא הניבו תוצאות. על פי ההשערה המקובלת, המחלה היא תוצאה של חשיפה לגורמים זיהומיים או ויראליים, אך אין ראיות התומכות בהצהרה זו.
רופאים ניסו לקשר את המחלה להריון, שימוש בתרופות, כולל הורמונים נשיים, מתח וגורמים נוספים. על פי כמה דיווחים, מחלת סטיל מתייחסת להפרעות אוטואימוניות. רק הוכח באופן אמין שבשלב הפעיל המחלה מאופיינת בשינויים בריכוז הציטוקינים. אולי בעתיד, הרפואה תוכל לזהות את הגורם למחלה, ובכך לפשט את האבחנה שלה ולהאיץ את החלמת החולים.
תסמינים של מחלת Still במבוגרים
מחלת סטילס, שתסמיניה דומים למספר מחלות אחרות, מאובחנת לפי מספר אינדיקטורים:
- החום הקשור למחלת סטיל שונה מהחום הקשור למספר מחלות זיהומיות בחוסר היציבות שלו. באופן מסורתי, הטמפרטורה במהלך היום נשמרת בטווח התקין, אך פעמיים ביום היא עולה ל-39 מעלות ומעלה. יחד עם זאת, אצל חמישית מהמטופלים אין ירידה במדדי הטמפרטורה ושיפור במצבו של המטופל, מה שמקשה משמעותית על האבחון.
- בראש העלייהטמפרטורה, המטופל מפתח פריחות בעור, המיוצגות על ידי פפולים ורודים או maculae. לרוב, הפריחה ממוקמת על תא המטען ובחלקים הפרוקסימליים של הגפיים, לעתים רחוקות יותר - תמונת הפריחה מוצגת על הפנים. אצל שליש מהחולים הפריחה עולה מעל כיסוי העור, מתרחשת בעיקר במקומות של חיכוך ודחיסה. סימפטום זה נקרא תופעת קובנר. הפריחה לא תמיד מלווה בגירוד, וצבעה הוורוד החיוור למדי והיעלמותה התקופתית הופכים את הסימפטום לבלתי נראה למטופל. כדי לבצע אבחנה מדויקת, הרופאים נאלצים לחשוף את המטופל לחום, מה שמפעיל את הביטוי של פריחות. זו עשויה להיות מקלחת חמה או מריחת מגבות חמות. ביטויים לא טיפוסיים של המחלה הם: התקרחות, אריתמה נודוסום, שטפי דם פטכיאליים. אבל בפועל, תסמינים כאלה הם נדירים ביותר.
- השלב הראשוני של מחלת סטיל מאופיין בהופעת כאבי שרירים וארתרלגיה. במקרה זה, רק מפרק אחד מושפע בתחילה. עם הזמן, המחלה מכסה מפרקים אחרים, ומקבלת אופי של דלקת מפרקים. קודם כל, מפרקי הברך, הקרסול, פרק כף היד, הירך, המפרקים הטמפורומנדיבולריים, המטטרסופלנגאליים מושפעים. אבל תכונת המחלה, האופיינית ביותר לרוב המקרים, היא התפתחות של דלקת פרקים של המפרקים הבין-פלנגאליים הדיסטליים של הידיים. זה מה שמבדיל בין מחלת סטיל לבין קדחת שגרונית, זאבת אריתמטית מערכתית או דלקת מפרקים שגרונית.
- ב-65% מהחולים, על רקע המחלה,לימפדנופתיה. למחצית מהחולים יש בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות. במקרים מסוימים, לימפדניטיס מקבל אופי נמק.
- עם תחילת המחלה, החולים מבחינים בתחושת צריבה בולטת בגרון, שהיא קבועה.
- מחלת סטילס מאופיינת גם בביטויים לב-ריאה, כגון דלקת ריאות אספטית, טמפונדה לבבית, צמחיית מסתמים, תסמונות של מצוקה נשימתית.
- לחולים יש גם הפרעות עיניים. מדובר בקטרקט מסובך, ניוון דמוי סרט של קרנית העין, אירידוציקליטיס.
מחלת דומם בילדים
תסמיני המחלה בילדים אינם שונים מאלה של מבוגרים. עם זאת, הביטויים של מחלת סטיל בילדות יכולים להיות מטושטשים, מה שמוביל לעיכוב באבחון וטיפול בטרם עת. לעיתים פוליארתריטיס בילדות מובילה לנכות. כדי להימנע מכך, ההורים צריכים להיות קשובים ביותר למצבו הגופני של הילד. ובתסמינים הראשונים של המחלה, פנה למומחה מוסמך. מחלת מתקדם סטיל בילדים עלולה לעורר צמיחה לא פרופורציונלית של הגפיים, מה שידרוש התערבות כירורגית.
אבחון של מחלה
מכיוון שאין כמעט תסמינים ספציפיים של המחלה, האבחנה קשה. בכל מקרה עשרים, מחלת סטיל מטופלת כעל חום בעל אופי בלתי מוסבר. במקרים מסוימים מתבצעת אבחנה של אלח דם. ורק אחרי הסדרהקורסים לא מוצלחים של טיפול אנטיביוטי ומספר בדיקות נוספות, הרופאים מגיעים למסקנה כי מדובר במחלת סטיל למבוגרים. טיפול ושיקום הם פרוצדורות ארוכות טווח הדורשות השגחה רפואית מתמדת. אותו דבר חל על ילדים.
בעת האבחנה, נלקחים בחשבון שני התסמינים בצורת חום, נפיחות במפרקים, בלוטות לימפה נפיחות ודלקת בגרון, כמו גם אינדיקטורים נוספים המתקבלים באמצעות אקו לב, טומוגרפיה ממוחשבת ואולטרסאונד. חֶשְׁבּוֹן. נדרשת גם בדיקת דם המראה את רמת הטסיות והלוקוציטים. עם מחלת סטיל, החולה מאופיין בירידה ברמת כדוריות הדם האדומות. בחולים מבוגרים, חלבון C-reactive ופריטין גבוהים. עם זאת, בדיקות לנוגדנים אנטי-גרעיניים וגורם שגרוני בדרך כלל שליליות.
טיפול במהלך הפוגה
הטיפול המורכב והשלבי מתבצע הן בשלב הפעיל של המחלה והן בהפוגה. במקרה הראשון, ההליכים מבוצעים בבית חולים, במקרה השני, החולים מקבלים את הטיפול הדרוש בזמן טיפול חוץ או בבתי הבראה ובאתרי נופש. הטיפול כולל טיפול תרופתי, פיזיותרפיה, טיפול בפעילות גופנית ועיסוי.
טיפול במהלך החמרה של המחלה
במהלך החמרה של המחלה, החולים נוטלים NSAIDs, תרופות מדכאות חיסון, גלוקוקורטיקואידים. הטיפול הוא תמיד ארוך. לכן גם החולה עצמו וגם קרוביו צריכים להצטייד במנה גדולה של סבלנות. מחלת עדיין במבוגרים וילדים - המחלה חמורה, וניתן להתמודד איתה רק עם אבחון בזמן וטיפול שנקבע היטב.
תחזית
לאחר הטיפול, שלוש צורות של התפתחות המחלה אפשריות. הטוב שבהם הוא החלמה ספונטנית, שנצפתה בשליש מהחולים עם אבחנה נדירה. שליש נוסף מהחולים סובלים מצורה חוזרת של המחלה מעת לעת. האפשרות הקשה ביותר היא מחלת סטיל כרונית במבוגרים. טיפול, החלמה ושיקום במקרה זה עשויים לכלול לא רק טיפול מסורתי, אלא גם ניתוח פרקים, המאפשר לשקם את המפרקים שנהרסו על ידי המחלה.
