מחלת אורמונד היא דלקת אספטית כרונית של רקמת החיבור והשומן של החלל הרטרופריטונאלי, הגורמת לדחיסה של המבנים האנטומיים הצינוריים הממוקמים שם (לימפה וכלי דם, שופכנים).
Retroperitoneal fibrosis (שם אחר למחלה) הוא סוג של פיברוזיס אידיופטי מערכתי, הכולל גם פיברוזיס מדיאסטינלי, סטרומה של Riedel, כולנגיטיס טרשתי, מחלת פיירוני ועוד. כל האמור לעיל הם ביטויים מקומיים של אותה מחלה.
שכיחות
מחלת אורמונד היא, למרבה המזל, נדירה ביותר: רק מקרה אחד לכל מאתיים אלף איש. ככלל, זה מזוהה אצל גברים בין שלושים לשישים שנה. נשים מאותה קבוצת גיל חולות בתדירות כפולה. התמותה נמוכה, וברוב המקרים המתוארים היא נגרמה מסיבוכים, ולא מהמחלה עצמה.
השופכנים, המכוסים היטב בשומן תת עורי, מושפעים לרוב מדחיסה. הם מוצאים את עצמם, כביכול, בצר צפוףמקרה ובשל קשיחותו, חדל למלא את תפקידו.
Classification
קלינאים מבדילים בין מחלת אורמונד ראשונית למשנית. פיברוזיס ראשוני, או אידיופטי, מתרחש מעצמו, מסיבות לא ידועות. לחוקרים יש מספר הסברים לכך:
- פירוק הגנים האחראים למבנה של רקמות חיבור;
- ביטוי ספציפי של תוקפנות אוטואימונית;
- שינויים דלקתיים.
Fibrosis retroperitoneal משני קשור לשינוי במאפייני הרקמה עקב מחלה ארוכת טווח קודמת. זה עשוי להיות זיהום כרוני (או נשיאה של פתוגן), מחלות רקמת חיבור ואחרות.
סיבות
כפי שהוזכר קודם לכן, הגורמים למחלתו של אורמונד אינם ידועים בוודאות. ישנן מספר תיאוריות המנסות להסביר את השינויים המתרחשים בגוף.
- דלקתי. כתוצאה מבצקת רקמה מקומית ממושכת, הספגה עם פיברין וחלבונים אחרים בשלב אקוטי, הם הופכים נוקשים ולא פעילים.
- חסינות. עקב תקלה במערכות ההגנה, הגוף מתחיל לייצר נוגדנים כנגד רקמותיו שלו, פוגע בהן ובתגובה לנזק מחליף אזורים אלו בפיברין.
- גנאיה. שבירה באזור הגן האחראי על מבנה רקמת החיבור. מתבטא בשינוי במבנה הרקמה הרטרופריטונאלית.
מספר חוקרים מציעים שניתן לייחס פיברוזיס רטרופריטונאלי למספר שלקולגנוזיס. ישנם גורמים מסוימים התורמים לביטוי המחלה. אלה כוללים סרטן, דלקת כבד, דלקת הלבלב, שינויים טרשתיים ברקמת השומן במחלות של צינור העיכול ואיברי המין הנשיים, פגיעה שחפתית בעצמות עמוד השדרה, המטומות מסיביות, וסקוליטיס. בנוסף, קורסי כימותרפיה ותרופות שעוצרות התקפי מיגרנה יכולים גם הם לתרום להיווצרות פיברוזיס. אבל ברוב המקרים, לא ניתן לקבוע את גורם הטריגר.
פתוגנזה
רוב הפיברוזיס הרטרופריטונאלי (מחלת אורמונד) מתחיל בהופעת אזורים דחוסים ברמה של החוליה המותנית הרביעית או החמישית. עורקי הכסל והשופכנים נמצאים שם.
עם הזמן, האזור הפגוע מתרחב, ולוכד עוד ועוד סיבים, יורד לכף העצה, וגם לצדדים לשערי הכליות. כמעט במחצית מהמקרים, תהליך זה הוא דו כיווני. רקמת חיבור מחוספסת הופכת להיות דומה בצפיפות לעץ. זה מתרחש גם סביב אבי העורקים, בלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות, העורקים והוורידים. המבנים האנטומיים הללו דחוסים ומכווצים, החסינות שלהם מתדרדרת עם הזמן.
פגיעה בפתיחות השופכנים מובילה לסטגנציה של נוזלים בכליות, הידרונפרוזיס, דלקת כרונית וכתוצאה מכך לאי ספיקת כליות כרונית. במקרים נדירים, הדבר מלווה בחסימת מעיים או חסימה של כלי דם גדולים.
תסמינים
אין סימנים שיתאפיינו באופן חד משמעי את מחלת אורמונד. הכל תלוי בשלב של התהליך, בשכיחותו, בפעילותו ובמאפיינים הספציפיים של גוף האדם. משך המהלך הסמוי של המחלה יכול לנוע בין חודשיים לאחד עשרה שנים.
ניתן לחלק את כל התסמינים של מחלת אורמונד לשלוש תקופות, על סמך זמן הופעתם:
- תחילת המחלה;
- סיבים סיביים מוגברים;
- "הידוק" של פיברין ודחיסה.
מטופל מגיע לרופא המקומי עם תלונות על כאב עמום וכואב מתמיד בגב או בצדדים. תחושות לא נעימות עלולות להתפשט לבטן התחתונה, למפשעה, לאיברי המין ולקדמת הירך. לפעמים הכאב יכול להיות חד צדדי, אבל עם הזמן הוא עדיין מופיע בצד הנגדי.
התכונה העיקרית של המחלה היא ביטוי הדרגתי של התסמינים והעלייה בעוצמתם. בשלבים המאוחרים יותר, חולים מתלוננים על ירידה בכמות השתן, הופעת כאבים חריפים בגב התחתון, דלקות מתמשכות בדרכי השתן המתפתחות לאי ספיקת כליות כרונית.
Diagnosis
מחלת אורמונד מאופיינת במספר מאפיינים מעבדתיים ואינסטרומנטליים המסייעים להבחין בינה לבין מחלות אחרות בקבוצה זו.
בבדיקת דם קלינית ניתן לראות את האצה של זמן שקיעת כדוריות דם אדומות, ניתוח ביוכימימצביע על כמות מוגברת של אלפא-גלובולינים וחלבון C-reactive, עלייה בתכולת האוריאה והקריאטינין (סימנים של CRF).
ממחקרים אינסטרומנטליים, צילומי רנטגן נלקחים כדי לראות את קווי המתאר של הכליות והשרירים סביבם. לאחר מכן מוזרק חומר ניגוד לדם ונצפה באיזו מהירות הוא מסונן החוצה. במקרה זה ניתן לראות את קווי המתאר של הגביעים והאגן של הכליות, צורתם, מיקומם של השופכנים וסטייתם למישור המרכזי של הגוף. בנוסף, ניתן לבצע סינטיגרפיה מסומנת רדיו כדי להעריך את המצב התפקודי של מערכת השתן.
אל תשכח שיטה כזו כמו אולטרסאונד. הוא מדמיין לא רק מבנים חלולים, אלא גם את זרימת הדם בכלים החשובים של החלל הרטרופריטונאלי. לפעמים, כשיטה נוספת, נעשה שימוש באבחון CT של פיברוזיס רטרופריטונאלי כדי להבהיר את הטופוגרפיה של איברים בודדים לפני הניתוח. במידת הצורך, אתה יכול לפנות ל-venokavagrafiya. שיטה זו מאפשרת לך לדמיין את הווריד הנבוב התחתון, הענפים והבטוחים שלו, לראות את מיקומם ופטנציה שלהם בכל הכלי.
חשוב לא רק אבחון ממוקד, אלא גם החיפוש אחר הגורם האטיולוגי שנתן דחיפה להתפתחות המחלה. לכן, מומלץ לערוך בדיקת אגן ובטן לאיתור מחלות דלקתיות נסתרות.
אבחון דיפרנציאלי
רטרופריטונאלי פיברוזיס (מחלת אורמונד או RPF) חייב להיות מובחן מאחרים על ידי ביטויים קלינייםהיצרות פתולוגית של השופכנים (היצרות ואקלזיה), כמו גם מהידרונפרוזיס דו-צדדית. האחרון נדיר, שכן חסימה של יציאת השתן משני הצדדים בבת אחת תוביל לאי ספיקת כליות חריפה ותדרוש טיפול חירום, בניגוד לפיברוזיס המתקדם לאט.
כדי להבהיר את האבחנה ולהבדיל בינה לבין הפתולוגיה האונקולוגית, ניתן לבצע מספר ביופסיות ניקור ולאחר מכן לבצע בדיקה היסטולוגית. במקרים נדירים, ניתן לקבוע את עובדת המחלה רק לאחר לפרוסקופיה אבחנתית עם איסוף חומר לנתיחה לאחר המוות.
בנוסף, הבדל חשוב בין מחלת אורמונד הוא שהידוק של השופכנים מתרחש ברמת ההצטלבות שלהם עם עורקי הכסל, ולא במקום שרירותי. לפעמים יש צורך להבחין בין RPF לבין ציסטות לבלב הממוקמות בצורה לא טיפוסית, ניאופלזמות של מערכת העיכול, שחפת של הכליות והשופכנים.
בנוסף לכל האמור לעיל, ייתכן שהמטופל יצטרך להתייעץ עם רופא ריאות, רופא רופא, אונקולוג וקרדיולוג.
טיפול
מהי הטקטיקה של הרופא עבור חולים שאובחנו עם פיברוזיס רטרופריטונאלי? הטיפול תלוי במידה רבה בגורם למחלה. אם מדובר ב-RPF משני, אז בנוסף לטיפול סימפטומטי, מנסים לחסל את המחלה הבסיסית - לבטל את התרופה, לחטא את המוקד של זיהום כרוני או לנתח את הגידול. כאשר האטיולוגיה של המחלה אינה ברורה, תרופות סטרואידים נקבעות.או תרופות מדכאות חיסון המעכבות את הצמיחה של רקמות חדשות.
טיפול פליאטיבי עוסק בשמירה על החסינות של השופכנים בכל המחלקות והימנעות מסיבוכים אפשריים.
היכן לטפל במחלת אורמונד? הכל תלוי בשלב של המחלה. בתחילה, אתה יכול לארגן טיפול תרופתי בבית או במרפאת חוץ, שכן אין שינויים מורפולוגיים רציניים. במקרים מתקדמים, החולה צריך להיות בבית חולים אורולוגי, לפעמים אפילו בטיפול נמרץ.
טיפול שמרני מתאים רק אם השופכנים פטורים מספיק ותפקוד הכליות אינו נפגע באופן משמעותי. כדי להאט ולעצור את תהליך הפיברוזיס השתמש ב:
- גלוקוקורטיקוסטרואידים ("Prednisolone");
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (איבופרופן, אקמול, סלקוקסיב));
- דיכוי חיסון ("אזאתיופרין", "מטרונידזול");
- תכשירים נספגים, אנזימים (היאלורונידאז, מיץ אלוורה).
התוכנית הבאה נחשבת ליעילה ביותר:
- 25 מ"ג "Prednisolone" בחודש הראשון, עם ירידה הדרגתית במינון במהלך 3 החודשים הבאים;
- Esomeprazole 20mg מדי יום לפני השינה;
- קורס חצי שנתי "Wobenzym" 15 טבליות ביום;
- חודש לאחר התחלת Prednisolone, הוסף Celecoxib במינון של 100 מ"ג.
במידת הצורך, בנוסף לטיפול פתוגנטי, נקבע גם טיפול סימפטומטי. תוך כדי נטילת סמיםמצבם של החולים משתפר. למרבה הצער, מחלה זו מאופיינת בקורס חוזר. לכן, לאחר הפסקת תרופות ברוב החולים, הסימפטומים חוזרים ומחמירים אף יותר.
טיפול כירורגי נקבע רק במקרה של סיבוכים כגון:
- הרחבה בולטת של השופכנים;
- עיוות גס של מבנים רטרופריטונאליים;
- יתר לחץ דם עורקי הקשור לאי ספיקת כליות ואחרים.
מנתחים מבצעים ניתוח שופכה, מתקינים כריתת נפרוסטומיה, משחזרים את הפטנטיות של הווריד הנבוב התחתון ויובליו.
תכונות של אוכל
רטרופריטונאלי פיברוזיס היא מחלה הדורשת דיאטה קפדנית. מטופלים צריכים להוציא מזונות מטוגנים, מלוחים, חריפים ומעושנים מהתזונה. חשוב במיוחד לעקוב אחר התזונה שלך בשלבים המוקדמים של התפתחות המחלה, שכן קל יותר למנוע סיבוכים מאשר לטפל מאוחר יותר. בנוסף, הדיאטה עוזרת להאט את התפתחות תסמונת אורמונד.
אם, בפעם הראשונה שאדם הולך לבית החולים, כבר קיימת היצרות של השופכן, אז מומלץ לו לשתות כמה שיותר מים. זה נחוץ לא רק כדי לשמור על הטונוס של מערכת השתן, אלא גם כדי להסיר מטבוליטים המצטברים בדם עקב ירידה בתפקוד הכליות.
חיי היומיום של מטופל יכולים להיות מושפעים למדי מהתקנת נפרוסטומיה להוצאת שתן דרך צנתר. ניקוז מצריך טיפול מיוחד כדי למנוע כיבוד ודלקת של הרקמות סביב הצינור.
סיבוכים
למחלת ג'יי אורמונד, כמו הפרעות מערכתיות אחרות, יש סיבוכים. המסוכן שבהם הוא הפסקת יציאת השתן או האנוריה. זה מוביל לשיכרון מהיר ולהתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית, שכן השתן עומד במנגנון האגן ופוגע בתאי הכליה.
יתר לחץ דם עורקי נמצא במקום השני מבחינת התרחשות. הוא מופיע עקב ירידה הדרגתית בקוטר עורק הכליה וכתוצאה מכך זרימת הדם בו. זה מוביל לעלייה מפצה בריכוז הרנין ולעלייה בלחץ המערכתי.
הסיבוך השלישי הוא דליות עקב דחיסה של הווריד הנבוב התחתון ופגיעה ביציאה מהגפיים התחתונות. במקרים מתקדמים, עלולים להופיע כיבים שלא מתרפאים.
אם לולאות מעיים מעורבות בתהליך של פיברוזיס רקמות, מתרחשת חסימת מעיים. זה מתבטא בעצירת צואה, נפיחות ושיכרון חושים.
Prevention
כמו במחלות רבות אחרות, השיטה העיקרית למנוע התרחשות של פיברוזיס רטרופריטונאלי היא ביטול מוקדים של זיהום כרוני, טיפול מוכשר ובזמן של הפטיטיס, שחפת או דלקת כלי דם מערכתית.
בנוסף, הרופאים ממליצים לך לעקוב בקפידה אחר בריאותך, במיוחד אם יש כבר מקרים מבוססים של קולגנאופתיה במשפחה. זה יאפשר לזהות את המחלה בשלב מוקדם ולהתחיל טיפול בזמן לפני התפתחות סיבוכים, שבעתיד ישפרו את איכות החיים ויאריכו אותה.
תחזית
התפתחות מחלת אורמונד בכל חולה תלויה בשלב שבו זוהתה הפתולוגיה, ובקצב התקדמות הפיברוזיס. כמו כן, חשוב לקחת בחשבון את מצב מערכת השתן, הימצאות סיבוכים ומומים מולדים. ברוב המקרים, טיפול שמרני מביא להשפעה חיובית זמנית. המוצלחת ביותר הוכרה כשיטת הטיפול הניתוחי, המורכבת מהפלסטיות של השופכן ותנועתו. לאחר הניתוח, מומלץ ליטול תרופות סטרואידיות ארוכות טווח לשיפור פרוגנוזה של הישרדות ואיכות חיים. הישנות אפשריות, אך הן מתעכבות משמעותית בזמן בהשוואה לטיפול תרופתי בלבד.
הגורם העיקרי למוות הוא אי ספיקת כליות כרונית. לכן, הפרוגנוזה נשארת לא חיובית. במקרים מסוימים, כאשר המחלה התגלתה בשלב מאוחר, ההסתברות למוות היא יותר משישים אחוז. לכן, ככל שהפתולוגיה תתגלה מוקדם יותר, הטיפול יהיה מוצלח יותר.
