פסאודומיקסומה של הצפק היא פתולוגיה המאופיינת בהצטברות של ריר המתארגנת מחדש עם הזמן.
מה זה אומר?
המונח הוצע על ידי המדען Werth בשנת 1884. זה יושם במקור על מקרים של נגע משני שנגרם על ידי קרע בציסטה. עם הזמן, ניתן היה לגלות כי פסאודומיקסומה של הצפק גורמת לתנועה של חומרים בתוספתן אל תוך החלל, אשר בתורה מעוררת פריצת דרך בזרם השתן או המרה.
מדענים מצאו שזיהום ריר מתרחש עקב קרעים ספונטניים עקב מתיחה מוגזמת של הדופן או ירידה בעובי שלו, וכן במהלך ניתוח: הסרת ציסטה או תוספתן.
ותחת המיקרוסקופ?
כאשר בודקים את החלל בהגדלה גבוהה, ניתן לראות שהפסאודומיקסומה של הצפק מתמלאת במעין חומר סרוסי, שבתוכו מעורב ריר. זה יוזם דלקת, וכתוצאה מכך נוצר עיוות של הקירות:
- עבות;
- drainage;
- קמטים.
במקרים מסוימים, פני השטח הופך לדמוי קטיפה, תוך כדישטפי דם מופיעים במקומות מסוימים. עם התפתחות הפתולוגיה, לולאות המעיים, האומנטום והקיבה מולחמות. איברים מאבדים את הניידות הדרושה לתפקוד תקין.
לומדת את האזור הפגוע במיקרוסקופ, ניתן לראות שבתאים שבהם נמצא הריר ישנן שכבות של רקמה, הכוללות הסתננות. האפיתל בתאים שהשתנו כאלה הוא:
- cubic;
- פלטה.
הרכב התאים החולים משתנה עם הזמן, זה נקבע לפי שלב הפתולוגיה. עם האבחנה של "פסאודומיקסומה של הצפק", מופיעים תאים בריר:
- לימפוציטים;
- fibroblasts;
- ענקים מרובי ליבות;
- לויקוציטים פולימורפיים;
- היסטוציטים;
- אפיתל עמודים.
האחרון מסוגל להשתיל בצפק. הוא חודר לתוך האיבר הזה דרך ניקוב. בשל התפשטות האפיתל, פסאודומיקסומה פריטונאלית סווגה כמחלה ניאופלסטית, שתסמיניה בדרך כלל אינם ברורים. התהליך איטי, נתמך על ידי ריר, נחשב לדלקתי.
גידול הוא מפחיד?
גידולים של הצפק הם משני סוגים:
- primary;
- משנית.
מרפואה ממאירה לעתים קרובות יותר לוכד גרורתי בדיוק, כלומר משני. באשר לראשוניים, גם הפסאודומיקסומה של הצפק שייכת אליהם. תסמינים של המחלה בהתחלה אינם נראים לחלוטין. עם התפתחות הפתולוגיהתאים מתפשטים על פני הצפק מבלי להשפיע על איברים שכנים. זוהי תכונה מרכזית של הסרטן המתואר. שיטת ההפצה של תאים נגועים היא מפוזרת.
במקרה שבנוסף לאמנטום נפגעות גם רקמות אחרות, אומרים שמאובחנת פסאודומיקסומה פריטוניאלית, שהפרוגנוזה שלה מאכזבת. זה נובע בעיקר מהעובדה שהפתולוגיה מתגלה בדרך כלל על רקע מחלה אונקולוגית שהתגלתה בעבר באיברים אחרים.
Diagnosis
Pseudomyxoma peritoneum מאובחן בדרך כלל על ידי לפרוטומיה. זה נקבע עבור התסמינים הבאים:
- כאבי בטן (בדרך כלל עמומים);
- הגדלת בטן ללא סיבה נראית לעין.
זה קורה עקב הצטברות נוזלים ברקמות האיבר.
הדגשה:
- תבוסה מוגבלת;
- pseudomyxoglobulosis.
איך זה קורה?
ככלל, המחלה מתבטאת על רקע קרע בציסטה. זאת בשל העובדה שפריצת הדרך גורמת לחדירה לחלל הבטן לא רק של ריר, אלא גם של האפיתל. לתאים שלו יש את היכולת הייחודית להשתיל את עצמם ברקמות שעליהן הם נוחתים. עם הזמן, גם מקומות שנולדו מחדש מתחילים לייצר ריר.
ככלל, האבחנה של "פסאודומיקסומה פריטונאלית" פירושה שהמחלה ממאירה. פתולוגיות הן שטחיות, אינן מובילות להפרעה בתפקוד המערכות והאיברים הפנימיים. פסאודומיקסומה היא ניידת, היא מאופיינת ב"תסמונתרְעִידָה." כיום השיטה היעילה היחידה לאבחון מחלה היא ניתוח, במהלכו מתקבלות דגימות רקמה. אישור הפתולוגיה ניתן באמצעות ביופסיה.
למה לצפות?
יש צורך להיות מוכנים לכך שבעת אבחנה של "פסאודומיקסומה של הצפק", הטיפול הוא ניתוח. עדיין לא הומצאו דרכים יעילות אחרות להתמודד עם פתולוגיה. אם הגידול שפיר, יהיה צורך לכרות אותו, בהתחשב היכן הרקמה עדיין בריאה.
כאשר פתולוגיה מתדרדרת לממאירה, רק מי שמוכן ללכת להסרה רדיקלית מקבל הזדמנות לריפוי. במקרה זה, הפרוגנוזה היא שלילית. ניתן לצפות להחלמה מלאה במקרה של תהליך גידול שפיר, אך לאחר לידה מחדש, אפילו הניתוח אינו מסוגל לחסום לחלוטין את תהליכי הייצור והצטברות הריר.
לא תמיד הרופאים מסוגלים לקבוע במדויק אם כבר התרחשה ממאירות. הדבר מתגלה במהלך בדיקה היסטולוגית, אשר עשויה להראות היעדר תאים ממאירים בדגימת הרקמה שנלקחה, אך אינה יכולה להבטיח שהם כלל אינם קיימים בגוף.
בעת אבחון "פסאודומיקסומה של הצפק", נבחר טיפול בהנחה שהגידול כבר עבר ממאיר. זה נובע מהתדירות הגבוהה של הישנות, פלישות.
מה לעשות?
לפני שתגלו מה הם הסימנים לפתולוגיה באבחון של "פסאודומיקסומה של הצפק" (שלב אחרון),ראשית עליך להבהיר, טיפול בקרינה וטיפול כימי הראו חוסר יעילות במאבק במחלה.
כיום, אין טיפול ספציפי למחלה זו. ההסרה הפשוטה של הריר הוכחה כלא יעילה, שכן התאים שפלשו לאפיתל ממשיכים לייצר אותו.
מאמינים שניתן להשיג תוצאות טובות עם טיפול בקרינה כאשר הרקמות המושפעות מוקרנות באיזוטופי זהב פלטינה.
ללא טיפול מתאים, אדם חולה מת תוך שנה עד שנתיים. במקרים מסוימים, מהלך המחלה מלווה בהופעת פיסטולות על העור.
ניואנסים חשובים
סטטיסטיקה אומרת שפסאודומיקסומה של הצפק מתרחשת בכ-1% מהחולים, ולכן היא מסווגת כנדירה ביותר. הסכנה שלו טמונה במהלך סמוי, בהתפתחות לא טיפוסית ובתחזית לא חיובית.
במקרים מסוימים, התפתחות הפתולוגיה מתרחשת על רקע מוצין תוספתן. בין התסמינים המאפשרים לחשוד באונקולוגיה ניתן למצוא חסימת מעיים.
סוגי המוצין הבאים אופייניים למחלה:
- חינם.
- הפקדות. להבחין בין גדול לקטן. הם מתאימים די בחוזקה למשטח הצפק. במשקעים מתרחשים תהליכים דלקתיים ונוכחים תאי מזותל. במקרים מסוימים, פיברובלסטים ונימים נמצאים כאן. אבל ברוב המקרים לא ניתן לזהות תאים שאינם פלסטיק.
- בריכות. להמונים אלה יש בדרך כלל רקמה מקולגנת כקליפה. במדעתצורות כאלה נקראות מוצין מופרד.
במי לסמוך?
בשנים האחרונות הופיעו כמה מרפאות ישראליות שמבטיחות ריפוי מלא לסרטן. ככלל, ארגונים כאלה אינם מבטיחים שום הבטחה רשמית, אלא מפרסמים פרסומת קליטה, המעוררת תקווה בחולים ובקרוביהם.
זכור כי יש צורך בבחירת מוסדות רפואיים לאחר לימוד קפדני של התיעוד, כמו גם חוות הדעת של אלו שעברו שם טיפול בפועל. היזהרו מרופאים חסרי מצפון ומשירותים באיכות ירודה.
