תסמונת הפוספוליפיד היא פתולוגיה שכיחה יחסית ממקור אוטואימוני. על רקע המחלה נצפים לעתים קרובות נגעים של כלי דם, כליות, עצמות ואיברים אחרים. בהיעדר טיפול, המחלה עלולה להוביל לסיבוכים מסוכנים עד למותו של החולה. יתרה מכך, לעתים קרובות המחלה מתגלה אצל נשים במהלך ההריון, מה שמסכן את בריאות האם והילד.
כמובן, אנשים רבים מחפשים מידע נוסף על ידי שאילת שאלות לגבי הגורמים להתפתחות המחלה. מאילו תסמינים כדאי להיזהר? האם יש ניתוח לתסמונת פוספוליפיד? האם הרפואה יכולה להציע טיפולים יעילים?
תסמונת פוספוליפיד: מה זה?
לראשונה מחלה זו תוארה לפני זמן לא רב. מידע רשמי אודותיו פורסם בשנות ה-80. מכיוון שהראומטולוג האנגלי גרהם יוז עבד על המחקר, המחלה נקראת לעתים קרובות תסמונת יוז.יש שמות נוספים - תסמונת אנטי-פוספוליפיד ותסמונת נוגדנים אנטי-פוספוליפידים.
תסמונת הפוספוליפיד היא מחלה אוטואימונית שבה המערכת החיסונית מתחילה לייצר נוגדנים שתוקפים את הפוספוליפידים של הגוף עצמו. מכיוון שחומרים אלו הם חלק מדפנות הממברנה של תאים רבים, הנגעים במחלה כזו הם משמעותיים:
- נוגדנים תוקפים תאי אנדותל בריאים, ומפחיתים את הסינתזה של גורמי גדילה ופרוסטציקלין, שאחראי להרחבת דפנות כלי הדם. על רקע המחלה קיימת הפרה של צבירת טסיות.
- פוספוליפידים נמצאים גם בדפנות הטסיות עצמן, מה שמוביל להצטברות מוגברת של טסיות דם, כמו גם להרס מהיר.
- בנוכחות נוגדנים, יש עלייה בקרישת הדם וירידה בפעילות ההפרין.
- תהליך ההרס גם לא עוקף תאי עצב.
הדם מתחיל להצטבר בכלי הדם, ויוצרים קרישי דם המשבשים את זרימת הדם ובעקבות כך את תפקודם של איברים שונים - כך מתפתחת תסמונת הפוספוליפיד. הגורמים והתסמינים של מחלה זו מעניינים אנשים רבים. אחרי הכל, ככל שהמחלה תתגלה מוקדם יותר, החולה יפתח פחות סיבוכים.
הגורמים העיקריים להתפתחות המחלה
למה אנשים מפתחים תסמונת פוספוליפיד? הסיבות עשויות להיות שונות. ידוע שלעתים קרובות יש לחולים נטייה גנטית. המחלה מתפתחת במקרה של תפקוד לא תקין של מערכת החיסון, שמתחילה מסיבה זו או אחרת לייצר נוגדנים לתאיםאורגניזם משלו. בכל מקרה, המחלה חייבת להיות מעוררת על ידי משהו. עד כה, מדענים זיהו מספר גורמי סיכון:
- תסמונת הפוספוליפיד מתפתחת לעתים קרובות על רקע של מיקרואנגיופתיות, בפרט טרובוציטופניה, תסמונת המוליטית-אורמית.
- גורמי הסיכון כוללים מחלות אוטואימוניות אחרות כגון לופוס אריתמטוזוס, דלקת כלי דם, סקלרודרמה.
- המחלה מתפתחת לעיתים קרובות בנוכחות גידולים ממאירים בגוף החולה.
- גורמי הסיכון כוללים מחלות זיהומיות. סכנה מיוחדת היא מונונוקלאוזיס זיהומיות ואיידס.
- נוגדנים עשויים להופיע ב-DIC.
- ידוע שהמחלה יכולה להתפתח בזמן נטילת תרופות מסוימות, כולל אמצעי מניעה הורמונליים, תרופות פסיכוטרופיות, נובוקאינאמיד וכו'.
כמובן, חשוב לברר מדוע המטופל פיתח תסמונת פוספוליפיד. האבחון והטיפול צריכים לזהות, ובמידת האפשר, לחסל את סיבת השורש של המחלה.
איבודים של מערכת הלב וכלי הדם בתסמונת פוספוליפיד
דם וכלי דם הם ה"מטרות" הראשונות שמשפיעות על תסמונת הפוספוליפידים. הסימפטומים שלה תלויים בשלב התפתחות המחלה. טרומבים נוצרים בדרך כלל תחילה בכלים הקטנים של הגפיים. הם משבשים את זרימת הדם, המלווה באיסכמיה של רקמות. האיבר הפגוע תמיד קר יותר למגע, העור מחוויר והשרירים מתנוונים בהדרגה. תת תזונה ממושכת של רקמות מובילה לנמק ובעקבותיו גנגרנה.
פקקת ורידים אפשרית ועמוקה של הגפיים, המלווה בהופעת בצקות, כאבים, פגיעה בתנועתיות. תסמונת פוספוליפיד עלולה להסתבך על ידי thrombophlebitis (דלקת של דפנות כלי הדם), המלווה בחום, צמרמורות, אדמומיות של העור באזור הפגוע וכאב חד וחד.
היווצרות קרישי דם בכלי דם גדולים עלולה להוביל להתפתחות הפתולוגיות הבאות:
- תסמונת אבי העורקים (מלווה בעלייה חדה בלחץ בכלי פלג הגוף העליון);
- תסמונת של הווריד הנבוב העליון (מצב זה מאופיין בנפיחות, ציאנוזה של העור, דימום מהאף, קנה הנשימה והוושט);
- תסמונת הווריד הנבוב התחתון (מלווה בהפרעות במחזור הדם בפלג הגוף התחתון, נפיחות של הגפיים, כאבים ברגליים, בישבן, בבטן ובמפשעה).
פקקת משפיעה גם על עבודת הלב. לעתים קרובות המחלה מלווה בהתפתחות אנגינה פקטוריס, יתר לחץ דם עורקי מתמשך, אוטם שריר הלב.
נזק לכליות ותסמינים עיקריים
היווצרות קרישי דם מובילה להפרעות במחזור הדם לא רק בגפיים - גם איברים פנימיים, בפרט הכליות, סובלים. עם התפתחות ממושכת של תסמונת פוספוליפיד, מה שנקרא אוטם כליות אפשרי. מצב זה מלווה בכאבים בגב התחתון, בירידה בכמות השתן ובנוכחות של זיהומים בדם בו.
פקקת יכולה לחסום את עורק הכליה, המלווה בכאבים עזים, בחילות והקאות. זהו מצב מסוכן - אם לא מטפלים בו, אפשר להתפתחתהליך נמק. ההשלכות המסוכנות של תסמונת הפוספוליפיד כוללות מיקרואנגיופתיה כלייתית, שבה נוצרים קרישי דם קטנים ישירות בגלומרולי הכליה. מצב זה מוביל לרוב להתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.
לפעמים יש הפרה של זרימת הדם בבלוטת יותרת הכליה, מה שמוביל להפרה של הרקע ההורמונלי.
אילו איברים אחרים יכולים להיות מושפעים?
תסמונת הפוספוליפיד היא מחלה הפוגעת באיברים רבים. כפי שכבר הוזכר, נוגדנים משפיעים על הממברנות של תאי עצב, אשר אינם יכולים להסתדר ללא השלכות. מטופלים רבים מתלוננים על כאבי ראש חזקים מתמשכים, המלווים לרוב בסחרחורת, בחילות והקאות. ישנה אפשרות לפתח הפרעות נפשיות שונות.
בחלק מהחולים, קרישי דם נמצאים בכלי הדם שמספקים לנתח החזותי דם. מחסור ממושך של חמצן וחומרי מזון מוביל לאטרופיה של עצב הראייה. פקקת אפשרית של כלי הרשתית עם דימום לאחר מכן. חלק מהפתולוגיות בעיניים, למרבה הצער, בלתי הפיכות: ליקויי ראייה נשארים עם המטופל לכל החיים.
עצמות יכולות להיות מעורבות גם בתהליך הפתולוגי. אנשים מאובחנים לעתים קרובות עם אוסטאופורוזיס הפיך, המלווה בעיוות שלד ושברים תכופים. מסוכן יותר הוא נמק עצם אספטי.
נגעי עור אופייניים אף הם למחלה. לעתים קרובות נוצרים ורידי עכביש על העור של הגפיים העליונות והתחתונות.לפעמים אתה יכול להבחין בפריחה מאוד אופיינית המזכירה שטפי דם קטנים ומדויקים. חלק מהחולים מפתחים אריתמה בכפות הרגליים וכפות הידיים. יש היווצרות תכופה של המטומות תת עוריות (ללא סיבה נראית לעין) ושטפי דם מתחת לצלחת הציפורן. הפרה ארוכת טווח של טרופיזם רקמות מובילה להופעת כיבים שלוקח זמן רב להחלים וקשה לטפל בהם.
הבנו מהי תסמונת פוספוליפיד. הגורמים והתסמינים של המחלה הם שאלות חשובות ביותר. אחרי הכל, משטר הטיפול שייבחר על ידי הרופא יהיה תלוי בגורמים אלו.
תסמונת פוספוליפיד: אבחנה
כמובן שבמקרה זה חשוב ביותר לזהות את נוכחות המחלה בזמן. רופא יכול לחשוד בתסמונת פוספוליפיד גם במהלך איסוף האנמנזה. נוכחות של פקקת וכיבים טרופיים במטופל, הפלות תכופות, סימני אנמיה יכולים להוביל למחשבה זו. כמובן, בדיקות נוספות מתבצעות בעתיד.
ניתוח לתסמונת פוספוליפידים נועד לקבוע את רמת הנוגדנים לפוספוליפידים בדם של חולים. בבדיקת הדם הכללית ניתן להבחין בירידה ברמת הטסיות, עליה ב-ESR, עליה במספר הלויקוציטים. לעתים קרובות, התסמונת מלווה באנמיה המוליטית, שניתן לראות אותה גם במהלך מחקר מעבדה.
בנוסף, מתבצעת בדיקת דם ביוכימית. לחולים יש עלייה בכמות הגמא גלובולינים. אם הכבד נפגע על רקע הפתולוגיה, אזי הכמות שלבילירובין ופוספטאז אלקליין. בנוכחות מחלת כליות ניתן להבחין בעלייה ברמת הקריאטינין והאוריאה.
לחלק מהמטופלים מומלצים גם בדיקות דם אימונולוגיות ספציפיות. לדוגמה, ניתן לבצע בדיקות מעבדה כדי לקבוע גורם שגרוני וחומר קרישה של זאבת. עם תסמונת פוספוליפיד בדם, נוכחות של נוגדנים לאריתרוציטים, ניתן לזהות עלייה ברמת הלימפוציטים. אם יש חשד לפגיעה חמורה בכבד, בכליות, בעצמות, אז מבוצעות בדיקות אינסטרומנטליות, כולל צילום רנטגן, אולטרסאונד, טומוגרפיה.
מהם הסיבוכים של המחלה?
אם לא מטופל, תסמונת פוספוליפיד עלולה להוביל לסיבוכים מסוכנים ביותר. על רקע המחלה נוצרים קרישי דם בכלי הדם, וזה כשלעצמו מסוכן. קרישי דם סותמים כלי דם, משבשים את זרימת הדם התקינה - רקמות ואיברים אינם מקבלים מספיק חומרי הזנה וחמצן.
לעתים קרובות, על רקע מחלה, חולים מפתחים שבץ מוחי ואוטם שריר הלב. חסימה של כלי הגפיים עלולה להוביל להתפתחות גנגרנה. כאמור לעיל, לחולים יש תפקוד לקוי של הכליות ובלוטות האדרנל. התוצאה המסוכנת ביותר היא תסחיף ריאתי - פתולוגיה זו מתפתחת בצורה חריפה, ולא בכל המקרים ניתן להעביר את החולה לבית החולים בזמן.
הריון בחולים עם תסמונת פוספוליפיד
כפי שכבר הוזכר, תסמונת פוספוליפיד מאובחנת במהלך ההריון. מהי הסכנה של המחלה ומה עושים במצב כזה?
עקב תסמונת הפוספוליפיד נוצרים בכלי הדם קרישי דם שסותמים את העורקים המובילים דם לשליה. העובר אינו מקבל מספיק חמצן וחומרי מזון, ב-95% מהמקרים זה מוביל להפלה. גם אם ההריון אינו מופרע, קיים סיכון להיפרדות שליה מוקדמת ולהתפתחות רעלת הריון מאוחרת, אשר מסוכנת מאוד הן לאם והן לילד.
אידיאלי, אישה צריכה להיבדק בשלב התכנון. עם זאת, תסמונת פוספוליפיד מאובחנת לעתים קרובות במהלך ההריון. במקרים כאלה, חשוב מאוד להבחין בנוכחות המחלה בזמן ולנקוט את האמצעים הדרושים. כדי למנוע פקקת של האם לעתיד, ניתן לרשום נוגדי קרישה במינונים קטנים. בנוסף, אישה צריכה לעבור באופן קבוע בדיקות כדי שהרופא יוכל להבחין בהופעת היפרדות שליה בזמן. מדי כמה חודשים עוברות אמהות לעתיד קורס של טיפול חיזוק כללי, תוך נטילת תכשירים המכילים ויטמינים, מינרלים ונוגדי חמצון. עם הגישה הנכונה, הריונות לרוב מסתיימים באושר.
איך נראה הטיפול?
מה לעשות אם לאדם יש תסמונת פוספוליפיד? הטיפול במקרה זה הוא מורכב, והוא תלוי בנוכחות של סיבוכים מסוימים אצל המטופל. מכיוון שנוצרים קרישי דם על רקע המחלה, הטיפול מכוון בעיקר לדילול הדם. תָכְנִיתהטיפול כולל בדרך כלל שימוש במספר קבוצות של תרופות:
- קודם כל, נוגדי קרישה עקיפים ונוגדי אגרגנציה ("אספירין", "וורפרין") נרשמים.
- הטיפול כולל לעתים קרובות תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות סלקטיביות כגון Nimesulide או Celecoxib.
- אם המחלה קשורה לזאבת אדמנתית מערכתית ולכמה מחלות אוטואימוניות אחרות, הרופא עשוי לרשום גלוקוקורטיקואידים (תרופות נוגדות דלקת הורמונליות). יחד עם זה, ניתן להשתמש בתרופות מדכאות חיסון לדיכוי פעילות מערכת החיסון ולהפחתת ייצור נוגדנים מסוכנים.
- גלובולין חיסוני ניתן לפעמים לנשים בהריון.
- מטופלים נוטלים מעת לעת תרופות המכילות ויטמינים מקבוצת B.
- לריפוי כללי, הגנה על כלי דם וממברנות תאים, נעשה שימוש בתרופות נוגדות חמצון, וכן בתרופות המכילות קומפלקס של חומצות שומן רב בלתי רוויות (Omacor, Mexicor).
נהלי אלקטרופורזה שימושיים למצבו של המטופל. כשמדובר בתסמונת פוספוליפידים משנית, חשוב לשלוט במחלה הראשונית. לדוגמה, חולים עם דלקת כלי דם וזאבת צריכים לקבל טיפול הולם לפתולוגיות אלו. חשוב גם לזהות מחלות זיהומיות בזמן ולבצע טיפול מתאים עד להחלמה מלאה (אם אפשר).
תחזית למטופלים
אם אובחנה תסמונת פוספוליפידבזמן והמטופל קיבל את הסיוע הדרוש, הפרוגנוזה חיובית מאוד. למרבה הצער, אי אפשר להיפטר מהמחלה לנצח, אך בעזרת תרופות ניתן לשלוט בהחמרות שלה ולבצע טיפול מונע בפקקת. מסוכנים הם מצבים שבהם המחלה קשורה לתרומבוציטופניה ולחץ דם גבוה.
בכל מקרה, כל החולים עם אבחנה של "תסמונת פוספוליפיד" צריכים להיות תחת פיקוח של ראומטולוג. באיזו תדירות חוזרים על הניתוח, באיזו תדירות אתה צריך לעבור בדיקות עם רופאים אחרים, אילו תרופות אתה צריך לקחת, איך לנטר את מצב הגוף שלך - הרופא המטפל יספר על כל זה.
