Leomyosarcoma של הרחם הוא גידול ממאיר נדיר בגוף הרחם הנובע מרקמת שריר (מיומטריום). המחלה יכולה להתפתח בכ-1-5 מתוך כל 1000 נשים שאובחנו בעבר עם שרירנים. הגיל הממוצע של החולים נע בין 32 ל-63 שנים. רוב מקרי המחלה מתרחשים בנשים מעל גיל 50. בהשוואה לסוגים אחרים של תהליכים אונקולוגיים ברחם, סוג זה של סרטן הוא האגרסיבי ביותר. Leiomyosarcoma ברחם מהווה עד 2% מכלל גידולי הרחם הממאירים.
אונקולוגיה בגינקולוגיה מתרחשת מדי שנה. נשים בגיל הפוריות נוטות יותר לפתח סרטן. לחולים רבים עם לאומיוסרקומה יש היסטוריה של מחלות גינקולוגיות אחרות. ב-75% מהחולים, סרטן משולב עם שרירנים ברחם.
אפידמיולוגיה
בכל שנה, כשש מתוך מיליון נשים מאובחנות עם ליומיוסרקומה ברחם. המחלה מתגלה לעתים קרובות במקרה כאשר אישה עוברת כריתת רחם (הסרת הרחם) עקב גודלם או מספר השרירנים הגדולים. די קשה לזהות את התפתחות התהליך האונקולוגי לפני הניתוח. זאת בשל העובדה שלרוב הנשים יש מספר בלוטות מיומה. וכדי לבצע אבחנה, יש צורך לבצע ביופסיה של כל אחד מהם.
סיבות
הגורם המדויק לליומיוסרקומה של הרחם אינו ידוע. התהליך האונקולוגי מתרחש לעתים קרובות באופן ספונטני, ללא סיבה נראית לעין. חוקרים מציעים שגורמים מסוימים תורמים לסוגים מסוימים של סרטן. אלה כוללים:
- חריגות גנטיות ואימונולוגיות;
- גורמים סביבתיים (למשל חשיפה לקרניים אולטרה סגולות, כימיקלים מסוימים, קרינה מייננת);
- overweight;
- מתח.
באנשים עם סרטן, כולל לאומיוסרקומה, עלולות להתפתח גידולים ממאירים עקב שינויים חריגים במבנה ובמיקום של תאים מסוימים, המכונים אונקוגנים או גנים מדכאים. הראשונים שולטים בצמיחת התאים, האחרונים שולטים בחלוקתם ובמותם. הסיבה הספציפית לשינוי בגנים הללו אינה ידועה. עם זאת, מחקרים מראים שחריגות ב-DNA (חומצה דאוקסיריבונוקלאית), שהיא נושאת הקוד הגנטי של הגוף, הן הבסיס לממאירות תאית.טרנספורמציות. שינויים גנטיים חריגים אלו יכולים להתרחש באופן ספונטני מסיבות לא ידועות ובמקרים נדירים יכולים לעבור בתורשה.
התרחשות של לאומיוסרקומה עשויה להיות קשורה לגורמי סיכון גנטיים וסביבתיים ספציפיים. כמה מצבים תורשתיים המופיעים במשפחות עלולים להגביר את הסיכון לפתח את המחלה. הפרעות אלו כוללות:
- תסמונת גרדנר היא מחלה תורשתית נדירה המאופיינת בהופעת פוליפים אדנומטיים במעי, נגעי עור מרובים ואוסטאומות של עצמות הגולגולת.
- תסמונת לי-פראומני היא מחלה נדירה עם פתולוגיה תורשתית. היא מאופיינת בהתפתחות מחלה סרטנית עקב מוטציות בגן האחראי להתפתחות תהליך ממאיר בגוף.
- תסמונת ורנר (או פרוגריה) היא מחלה המתבטאת בהזדקנות מוקדמת.
- Neurofibromatosis הוא מצב המאופיין בשינוי צבע העור (פיגמנטציה) וגידולים בעור, במוח ובחלקים אחרים בגוף.
- תסמונות חוסר חיסוני (HIV, כשל חיסוני ראשוני, שניוני). הפרעות במערכת החיסון עקב סיבות מסוימות. לדוגמה, תבוסה על ידי וירוס, קורטיקוסטרואידים, קרינה וכן הלאה.
לא נמצא קשר מדויק בין ליומיוסרקומה להפרעות אלו.
סימנים ותסמינים
התסמינים של לאומיוסרקומה ברחם משתנים בהתאם למיקום המדויק, גודלו והתקדמות הגידול. אצל נשים רבותהמחלה היא אסימפטומטית. הסימן השכיח ביותר לתהליך ממאיר הוא דימום לא תקין במהלך גיל המעבר. הפרשות חריגות הן גורם חשוב שיכול להצביע לא רק על ליומיוסרקומה ברחם, אלא גם על מחלות גינקולוגיות אחרות.
תסמינים שכיחים הקשורים לסרטן הם הרגשה לא טובה, עייפות, צמרמורות, חום וירידה במשקל.
סימנים ותסמינים של ליומיוסרקומה ברחם עשויים לכלול:
- דימום נרתיקי.
- היווצרות באזור האגן, שניתן לזהות במגע. נצפה ב-50% מהמקרים.
- כאב בבטן התחתונה מופיע בכ-25% מהמקרים. חלק מהגידולים כואבים מאוד.
- תחושת מלאות ולחץ בלתי רגילה באזור האגן. במקרים מסוימים, מציינת בליטה של הגידול.
- הפרשות מהנרתיק.
- הגדלת בטן תחתונה.
- הגברת מתן שתן עקב דחיסה/לחץ של הגידול.
- כאב תחתון.
- כאב במהלך יחסי מין.
- דימום. דימום עלול להתרחש עם גידולים גדולים.
- התקף לב. דימום בגידול יכול להוביל למוות של רקמות.
ליומיוסרקומה של הרחם עלולה להתפשט באופן מקומי לאזורים אחרים בגוף, במיוחד לריאות ולכבד, ולעתים קרובות לגרום לסיבוכים מסכני חיים. המחלה נוטה לחזור יותר ממחצית מהמקרים, לפעמים בבתוך 8-16 חודשים מהאבחון והטיפול הראשוניים.
Diagnosis
כדי לאבחן ליומיוסרקומה ברחם, מתבצעת בדיקה היסטולוגית. בדיקה של רקמה סיבית היא היבט אבחוני מרכזי המבדיל בין ליומיוסרקומה ממאירה לבין ליומיומה שפירה. כדי להעריך את הגודל, המיקום, התקדמות הגידול, נקבעת בדיקה נוספת. לדוגמה:
- סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT);
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI);
- אולטרסאונד טרנסווגינלי (אולטרסאונד).
סריקות CT משתמשות במחשב ובצילומי רנטגן כדי ליצור סרט שמציג חתכים של מבני רקמה מסוימים. בדיקת MRI משתמשת בשדה מגנטי ובגלי רדיו כדי לייצר תמונות חתך של איברים ורקמות בודדות בגוף. במהלך בדיקת אולטרסאונד, גלי קול המוחזרים יוצרים תמונה של הרחם.
ניתן גם לבצע בדיקות מעבדה ואבחון מיוחד כדי לקבוע חדירה אפשרית של בלוטות לימפה אזוריות ונוכחות של גרורות מרוחקות.
שלבי מחלה
אחת הבעיות הגדולות ביותר באבחון סרטן היא שסרטן שולח גרורות (מתפשט) מעבר למיקומו המקורי. השלב מצוין במספר מ-1 עד 4. ככל שהוא גבוה יותר, כך הסרטן התפשט יותר בגוף. מידע זה נחוץ עבורתכנון הטיפול הנכון.
השלבים הבאים של ליומיוסרקומה ברחם נבדלים:
- שלב I - הגידול נמצא רק ברחם.
- שלב ב' - הסרטן התפשט לצוואר הרחם.
- שלב III - הסרטן משתרע מעבר לרחם ולצוואר הרחם אבל עדיין באגן.
- שלב IV - הסרטן התפשט מעבר לאגן, כולל שלפוחית השתן, הבטן והמפשעה.
טיפול
Leomyosarcoma של הרחם היא ממאירות נדירה אך אגרסיבית מבחינה קלינית. בחירת טקטיקת הטיפול מתבצעת בהתאם לגורמים שונים, כגון:
- מיקום הגידול העיקרי;
- שלב המחלה;
- דרגת ממאירות;
- גודל הגידול;
- קצב גידול תאי גידול;
- תפעול הגידול;
- התפשטות של גרורות לבלוטות לימפה או איברים אחרים
- גיל ובריאות כללית של המטופל.
החלטות בנוגע לשימוש בהתערבויות ספציפיות צריכות להתקבל על ידי רופאים וחברים אחרים בוועדה הרפואית לאחר התייעצות מדוקדקת עם המטופל ועל בסיס המקרה הספציפי.
ניתוח
צורת הטיפול העיקרית לליומיוסרקומה של הרחם היא הסרת הגידול כולו וכל רקמה פגועה. בדרך כלל מבוצעת הסרה כירורגית מלאה של הרחם (כריתת רחם). הסרת החצוצרות והשחלות (כריתת סלפינגו-אופורקטומית דו-צדדית) עשויה להיות מומלצת לנשים שנמצאות בתקופת המנופאוזה, וכןבנוכחות גרורות.
לאחר הוצאת הרחם, ההשלכות על הגוף הן הפסקת דימום וסתי קבוע. המשמעות היא שהאישה לא תוכל יותר להביא ילדים לעולם. אבל מכיוון ש-Leomyosarcomas ברחם מתרחשות בדרך כלל אצל נשים מבוגרות, כריתת רחם לאחר גיל 50 לא אמורה להוות בעיה. בדרך כלל, לנשים יש כבר ילדים או שכבר לא מתכננות להיכנס להריון. עם זאת, שיטות קיימות של טכנולוגיית רבייה מסייעת הן פתרון אפשרי לזוגות שרוצים ללדת.
בנוסף לאובדן התפקוד הפוריות, לאחר הוצאת הרחם, ההשלכות על הגוף יכולות להתבטא בתסמינים הבאים:
- אובדן החשק המיני;
- חוסר איזון הורמונלי;
- הפרעות פסיכולוגיות;
- הופעה של הפרשות;
- pain;
- weakness.
הטיפול בחולים עם מחלה גרורתית ו/או חוזרת צריך להיקבע על בסיס אינדיבידואלי. האפשרות הטובה ביותר היא להסיר לחלוטין את הגידול. עם זאת, זה לא תמיד אפשרי. המטופל זקוק לבדיקות סדירות כדי למנוע הישנות.
טיפול כימותרפי והקרנות
לאחר ניתוח, טיפול תרופתי נקבע בשילוב עם כימותרפיה והקרנות. במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בטיפול בקרינה לפני ניתוח כדי לכווץ את הגידול. בשלבים 3 ו-4, זה לא תמיד נותן תוצאה חיובית.
כדי להשמיד תאי גידול, הרופא רושם תרופות מיוחדות בצורה של טבליות או זריקות. ניתן להשתמש גם בשילובים מסוימים של תרופות כימותרפיות. מחקר נערך כעת לפיתוח שילובים כימותרפיים חדשים שעשויים להיות שימושיים בטיפול בליומיוסרקומה.
סיבוכים אפשריים
Leiomyosarcoma היא סוג של סרקומה של רקמות רכות. לפני, במהלך ואחרי אבחון וטיפול בגידול ברחם, עלולים להתרחש הסיבוכים האפשריים הבאים:
- מתח, חרדה, אדישות עקב סרטן הרחם.
- דימום וסתי כבד וממושך עלול להוביל לאנמיה.
- הגידול עלול לעבור נזק מכני, כגון פיתול, שעלול להוביל לכאבי תופת. ידוע שגידולים פוליפואידים גורמים לצניחת צוואר הרחם במקרים מסוימים.
- כמה גידולים גדלים לגדלים ואפילו בולטים מהרחם, ומשפיעים על איברי הרבייה הסמוכים.
- סרטן יכול להתפשט לכל כיוון, אפילו אזורי. זה יכול להשפיע על מערכת העיכול או דרכי השתן.
- עיכוב באבחון עלול להוביל להתפשטות של גרורות.
- גרורות בשלבים המוקדמים של לאומיוסרקומה ברחם מתרחשות עקב כלי הדם הגבוהים (אספקת הדם) של הרחם. ככלל, הריאות בדרך כלל מושפעות קודם.
- נפיחות יכולה להשפיע לרעה גם על מבנים סמוכים/סובבים כמו עצבים ומפרקים, מה שמוביל לאי נוחותאו אובדן תחושה.
- תופעות לוואי של כימותרפיה והקרנות.
- הפרעה בתפקוד המיני יכולה להתרחש כתופעת לוואי של ניתוח, כימותרפיה או טיפול בהקרנות.
- הישנות הגידול לאחר הסרה כירורגית לא מלאה.
Leiomyosarcoma של הרחם. תחזית
הטיפול העיקרי בחולים עם לאומיוסרקומה שאובחנה לאחרונה הוא הסרה כירורגית של הרחם וצוואר הרחם. כ-70-75% מהחולים מאובחנים עם המחלה בשלבים 1-2, כאשר הסרטן טרם התפשט מעבר לאיבר. שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא רק 50%. לנשים עם גרורות שהתפשטו מחוץ לרחם ולצוואר הרחם יש פרוגנוזה גרועה מאוד.
כדי להעריך את מצבו של החולה, מומחים משתמשים במאפיינים הבאים של גידול אונקולוגי:
- size;
- תעריף חלוקת תאים;
- progression;
- location.
למרות הסרה כירורגית מלאה והטיפולים הטובים ביותר הזמינים, כ-70% מהחולים עלולים להישנות בממוצע 8-16 חודשים לאחר האבחנה הראשונית.
אחרי טיפול
במקרה של מחלות גינקולוגיות המסובכות על ידי אונקולוגיה, נקבעת כריתת רחם. אמצעי מאולץ זה נועד להציל את חיי המטופל. התקופה שלאחר הניתוח לאחר הסרת הרחם היא להתבונן ולמלא אחר כל ההמלצות של המטופל. לדוגמה:
- להגביל פעילות גופנית ומינית למשך 6 שבועות;
- לובש סד;
- לנוח ולישון;
- אל תשתמש בטמפונים;
- אל תבקר באמבטיות, בבריכות, השתמש במקלחות.
באיזו תדירות עלי לראות רופא נשים? בדיקות מומלצות כל 3 חודשים במהלך שלוש השנים הראשונות לאחר האבחון. טומוגרפיה ממוחשבת מבוצעת כל שישה חודשים או שנה לצורך בקרה. אם אתה חווה תסמינים חריגים כלשהם בתקופה שלאחר הניתוח לאחר הסרת הרחם, עליך לפנות מיד לרופא.
לאן ללכת?
אונקולוגים גינקולוגיים מטפלים בליומיוסרקומה של גוף הרחם. ואני חייב לומר, די בהצלחה. אחד המוסדות המדעיים והרפואיים המובילים לסרטן בארצנו הוא מרכז הסרטן הרזן במוסקבה. המרפאה מבצעת מגוון רחב של שיטות חדישות למחקר וטיפול במחלות אונקולוגיות, לרבות סרטן הרחם. גידולים ממאירים של איברי המין הנשיים תופסים מקום מיוחד באונקולוגיה. מחלות גינקולוגיות אלו נמצאות לרוב אצל נשים. מה לעשות, זו הנגע של החברה המודרנית. מדי שנה, יותר מ-11,000 חולים מקבלים טיפול אשפוז רפואי מיוחד במרכז הסרטן הרזן במוסקבה.
לסיכום
Leiomyosarcoma של גוף הרחם הוא גידול נדיר המהווה רק 1% עד 2% מכלל הניאופלזמות הממאירות של הרחם. בהשוואה לסוגים אחרים של סרטן הרחם, מדובר בגידולאגרסיבי וקשור לשיעורים גבוהים של התקדמות, הישנות ותמותה.
הטיפול בניאופלזמות ממאירות מתבצע בעיקר באמצעות ניתוח ואמצעים טיפוליים נוספים, הכוללים טיפולי הקרנות וכימותרפיה. הפרוגנוזה של לאומיוסרקומה ברחם תלויה בעיקר בשלב הסרטן ובגורמים נוספים.
מרכזים רפואיים ובתי חולים המתמחים בסרקומות חוקרים טיפולים חדשים לאנשים עם סרקומות של רקמות רכות, כולל תרופות כימותרפיות חדשות, שילובי תרופות חדשים וטיפולים ביולוגיים שונים המערבים את מערכת החיסון במלחמה בסרטן.
