SLE (זאבת אדמנתית מערכתית) היא מחלה המאובחנת כיום בכמה מיליוני תושבים בכוכב הלכת שלנו. המטופלים כוללים קשישים, תינוקות ומבוגרים. הרופאים עדיין לא הצליחו לקבוע את הסיבות לפתולוגיה, אם כי הגורמים המעוררים את המחלה נחקרו. SLE אינו ניתן לריפוי לחלוטין, אך גם אינו גזר דין מוות. אמצעים ושיטות פותחו כדי לסייע בייצוב מצבם של החולים ולספק להם חיים ארוכים ומספקים.
מה זה SLE: יסודות
יש אנשים שחושבים שהטיפול ב-SLE הוא חסר תועלת. הפרוגנוזה של פתולוגיה זו בחולה גורמת לעתים קרובות לפאניקה כאשר אדם לומד שלא ניתן להשיג התאוששות מלאה. כדי שזה לא יהיה כל כך מפחיד, אתה צריך להבין את המהות של המצב הפתולוגי. המונח משמש לציון מחלה אוטואימונית כזו שבה תאי הגוף תוקפים מבנים בריאים אחרים, ויוצרים רכיבים אגרסיביים, שיבוטים לימפוציטים. זה נובע מתפקוד לקוי של מערכת החיסון.מערכות שמסיבות שונות לוקחות אלמנטים רגילים כמטרות.
נכון לעכשיו, בין שאר הפתולוגיות האוטואימוניות, SLE נחשבת לאחת המורכבות ביותר. מאפיין ייחודי הוא יצירת נוגדנים ל-DNA של הגוף. המחלה מכסה כמעט את כל הרקמות והאיברים, תאים שונים נפגעים במקומות הכי לא צפויים, מה שמוביל לתהליך דלקתי. האזורים האופייניים ביותר של לוקליזציה של דלקת הם הכליות, הלב, כלי הדם, רקמות החיבור.
לפני כמאה שנים, לא ניתן היה להציע תרופה לתסמינים של SLE. האדם נחשב לאבדון. נכון להיום, פותחו מגוון רחב של תרופות להגברת ההישרדות, להקל על ביטויים ולהפחית נזקים פנימיים. בסך הכל, זה עוזר לשפר את איכות החיים של אנשים עם אבחנה כזו. בסביבות תחילת המאה הקודמת, SLE היה הגורם למוות מהיר, עד אמצע המאה שיעור ההישרדות הגיע ל-50%. נכון להיום, 96% מהחולים חיים חמש שנים, ו-76% חיים חמש עשרה שנים. ההסתברות למוות מותאמת לפי מין, מוצא אתני, מקום מגורים. גברים שחורים הם הנפגעים הכי קשה מ-SLE.
תכונות של מינוח
הסתירה בדעות לגבי הטיפול ב-SLE באירופה, אמריקה ורוסיה נובעת מהבדל מסוים בטרמינולוגיה. בפרט, בעבודות מדעיות באנגלית, לא רק SLE נקרא לופוס, אלא גם מספר מצבים פתולוגיים אחרים, כלומר, שם זה מונח טרומי. לרוב זה מרמז על SLE, מכיוון שצורה זו היא הרחבה ביותרנָפוֹץ. חייבים להודות שכחמישה מיליון אנשים סובלים מסוגים שונים של זאבת. בנוסף ל-SLE, ישנם זנים ילודים, רפואיים ועוריים.
כאשר תהליכים פתולוגיים בעור מתרחשים רק בעור, אז המחלה לא עוברת לצורה מערכתית. יש מקרים תת אקוטיים, דיסקואידיים. מחלה הנגרמת על ידי תרופות מעוררת תרופות, היא דומה למהלך של SLE, אך אינה מצריכה מהלך טיפולי - מספיק לבטל את התרופה שעוררה את הפתולוגיה.
הניואנסים של ביטויים
אפשר לחשוד שטיפול SLE נחוץ אם גשר האף, הלחיים מכוסות בפריחה. צורת הפריחה דומה לפרפר, שנתן את שם הפתולוגיה. עם זאת, ביטוי זה אינו נצפה ב-100% מהמקרים. קבוצת הסימפטומים הספציפית תלויה במאפייני האורגניזם. אפילו בחולה אחד, הסימפטומים יכולים להשתנות בהדרגה, והמחלה עצמה יכולה להיחלש או לחזור להיות פעילה. האחוז השולט של התסמינים אינו ספציפי, מה שמקשה על האבחנה.
בדרך כלל, הצורך בטיפול ב-SLE מזוהה כאשר מטופל פונה לרופא עם סט לא ספציפי של תסמינים, שהבולט שבהם הוא קדחת חום, שבה הטמפרטורה עולה על 38.5 מעלות. בבדיקה נראית נפיחות של המפרקים, אזור זה מגיב בכאב, הגוף כואב. לחולה יש בלוטות לימפה מוגדלות, האדם מתעייף במהירות, נחלש. חלקם מפתחים כיבים בחלל הפה, שיער נושר, נצפים תקלות של מערכת העיכול. כאבי ראש, מצב נפשי מדוכא אפשריים. כל זה מורידיעילות, מוציא אדם מחיי חברה פעילים. לפעמים, על רקע SLE, מתפתחות כשלים קוגניטיביים, פסיכוזה והפרעות רגשיות, מיאסטניה גרביס, בעיות בקואורדינציה התנועה.
אינדקס למחלות
שיטות מודרניות לטיפול ב-SLE נבדלות ביעילות וביעילות, לכן הוחלט להכניס מערכות אינדקס להערכת הלימות הטיפול הנבחר. כתריסר מדדים הוכנסו כדי לעקוב אחר התקדמות הסימפטומים לאורך פרק זמן נתון. כל אחת מההפרות מקבלת ציון ראשוני, והסיכום הסופי עוזר לקבוע בבירור עד כמה חמור המקרה. שיטת הערכה זו שימשה לראשונה בשנות ה-80, ומחקרים מאוחרים יותר אישרו את מהימנותה ודיוק שלה.
טיפול SLE נהוג בישראל, רוסיה, אמריקה ומדינות נוספות בעלות יכולת רפואית מספקת. במדינה שלנו, אנשים עם אבחנה זו מוכנים להתקבל למרכז הקליני האזורי של מדינת מוסקבה, לבית החולים הקליני לילדים ול- KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. עם זאת, מגוון מוסדות שכזה אינו מעיד עדיין על רמת סיוע ללא דופי. למרבה הצער, זמינות התרופות נמוכה יחסית, במיוחד אלו הקשורות לפיתוחים האחרונים והיעילים ביותר. מחיר הטיפול לשנה הוא מ 600,000 רובל או יותר, אשר קשור לעלות הגבוהה של תרופות. תצטרך לקחת תרופות במשך שנים רבות.
עבר ובהווה
כיום, SLE היא מחלה שהטיפול בה נועד להקל על התסמינים. איפהאל תסמוך על החלמה מלאה. תרופות עוזרות לשלוט במערכת החיסון. מערכת מוכשרת של אמצעים היא המפתח להפוגה ארוכת טווח, כלומר, SLE הופך פשוט למחלה כרונית עבור אדם. כאשר המצב משתנה, הרופא המטפל בוחר קורס חדש. ככלל, מספר מומחים עובדים עם המטופל בבת אחת - צוות רב תחומי. למשוך רופאים המתמחים במחלות דם, כליות, לב, עור, מערכת העצבים. ראומטולוגים ופסיכיאטרים מעורבים בטיפול ב-SLE. במדינות מערביות, רופאי משפחה מעורבים בתהליך.
המורכבות והמורכבות של הפתוגנזה מסבירה את הבעיה של בחירת טיפול הולם ל-SLE. נכון לעכשיו, תרופות ממוקדות מפותחות באופן פעיל, אבל הסטטיסטיקה מוכיחה שלא כדאי לסמוך על נס. מספר עצום של התפתחויות מבטיחות לכאורה בשלב הניסויים הקליניים כבר הראו את חוסר היעילות שלהם. נכון לעכשיו, מהלך הטיפול הקלאסי נוצר על ידי קומפלקס של תרופות לא ספציפיות.
מה יעזור
תרופות לטיפול ב-SLE הן מספר קבוצות. ראשית, למטופל רושמים תרכובות המדכאות את המערכת החיסונית, ובכך מתקנות את הפעילות המוגברת של התאים. סוכנים ציטוסטטיים פופולריים: "מתוטרקסט", "ציקלופוספמיד". לפעמים רושמים Azathioprine, במקרים אחרים הם מפסיקים ב-Mycophenolate mofetil. אותן תרופות מצאו שימוש פעיל בטיפול נגד גידולים, הן משמשות לשליטה בחלוקה של תאים פעילים מדי. רָאשִׁיהייחודיות של הטיפול בהם היא שפע ההשפעות השליליות הקשות על מערכות ואיברים שונים.
קורטיקוסטרואידים משמשים לטיפול ב-SLE. הם מוצגים בשלב החריף. קבוצה זו כוללת חומרים לא ספציפיים המדכאים מוקדי דלקת. המשימה שלהם היא להקל על התגובה האוטואימונית. קורטיקוסטרואידים שימשו בטיפול ב-SLE מאז אמצע המאה הקודמת. פעם הם היו אלה שהפכו לצעד חדש בהקלה על מצבם של החולים. כיום כמעט בלתי אפשרי לדמיין את הטיפול במחלה ללא שימוש בקורטיקוסטרואידים – למעשה, אין להם אלטרנטיבה. עם זאת, יש להיות מודעים להשפעות השליליות הרבות והקשות על הגוף. התרופות הנפוצות ביותר המכילות פרדניזולון, מתילפרדניזולון.
החמרה והפוגה
בשנת 1976, לראשונה, נעשה שימוש בטיפול בדופק לטיפול ב-SLE בשלב החריף. היעילות שלו התבררה כאפקטיבית למדי, ולכן הגישה רלוונטית כרגע. השורה התחתונה היא שהמטופל מקבל "Cyclophosphamide", "Methylprednisolone" בדחף. במהלך העשורים הבאים, המשטר שוכלל, ופיתח את תקן הזהב לטיפול ב-SLE. לא בלי חסרונות - תופעות הלוואי קשות למדי, ועבור קבוצות מסוימות של מטופלים, טיפול בדופק אינו מומלץ באופן מוחלט. זה לא מתאים, למשל, לאנשים עם לחץ דם גבוה. קשה לשלוט במדד זה. טיפול בדופק אינו מיועד לזיהום מערכתי בגוף, מכיוון שקיימת סבירות גבוהה לבעיות מטבוליות,הפרעות התנהגות.
טיפול ב-SLE בילדים ומבוגרים בהפוגה כולל נטילת תרופות נגד מלריה. התרגול של השימוש בהם בפתולוגיה זו הוא די ארוך. הצטברו ראיות רבות המאשרות את היעילות של תוכנית כזו. תכשירים נגד מלריה טובים לאנשים הסובלים מנגעי עור הממוקמים במערכת השרירים והשלד. החומר הידוע ביותר הוא הידרוקסיכלורוקין, המעכב את ייצור אלפא-IFN. השימוש בכלי כזה בטיפול ב-SLE מאפשר לאורך זמן להפחית את פעילות הפתולוגיה, להקל על מצב המערכות והאיברים הפנימיים. בהריון, הידרוקסיכלורוקין משפר משמעותית את התוצאות. השימוש בתרופה מונע פקקת - סיבוך נפוץ למדי של כלי דם. כיום, בין שאר ההמלצות הקליניות בטיפול ב-SLE, תרופות אנטי מלריה הן אחד התנאים הבסיסיים ליציבות המצב עבור כל החולים. עם זאת, אל תשכח את תופעות הלוואי האפשריות. קיים סיכון לרטינופתיה, הרעלת הגוף, האופיינית במיוחד לאנשים עם תפקוד לא מספיק של הכבד והכליות.
המדע לא עומד במקום
תוארה קודם לכן היא גרסה קלאסית של הקורס הטיפולי, אך אל תזניח את החדש בטיפול ב-SLE. מספר סוכנים ממוקדים זמינים כעת למטופלים. האינטראקציה היעילה ביותר עם תאי B. אלה הם Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" מכיל נוגדנים של עכברים שהוכיחו את עצמם בלימפומות של תאי B. חומרנלחם באופן סלקטיבי עם תאים בוגרים מסוג זה, מגיב עם חלבון הממברנה CD20. מחקרים נערכו המראים כי התרופה יעילה ב-SLE, במיוחד במצב חמור. התרופה נלקחת אם התסמינים מתבטאים בעבודה של הכליות, מערכת הדם, יש ביטויים על העור. עם זאת, שני המחקרים האקראיים המבוקרים העיקריים לא אישרו את היעילות הגבוהה של התרופה. Rituximab אינו נכלל כעת בהנחיות הקליניות לטיפול ב-SLE.
"Belimumab" ביסס את עצמו ככלי יעיל ואמין יותר. מחקרים הראו כי BAFF / BLYS בסרום הדם עם המחלה המדוברת עולה בהשוואה לאלו של אדם בריא. BAFF הוא מרכיב של מפל האותות שמפעיל מבנים תאיים אוטומטיים. אלמנט זה קובע את התבגרות התא, רבייה ויצירת אימונוגלובולין. Belimumab מכיל נוגדנים באותו שם הקושרים את BAFF ומנטרלים את השפעותיו. כפי שהראה נוהג הטיפול ב-SLE בישראל, אמריקה, אירופה ורוסיה, החומר בטוח ונסבל היטב על ידי מטופלים. הפעילות שהוקדשה לקביעת איכותו של "בלימומאב" נמשכה שבע שנים. הוכח כי בין תופעות הלוואי לרוב יש זיהום קל, בינוני שאינו מסכן חיים לחולים. באופן רשמי, Belimumab הוא הטיפול העיקרי ב-SLE מאז 1956.
הזדמנויות וטיפול
ככל הנראה יעיליהיה טיפול ב-SLE המכוון לסוג הראשון של אינטרפרונים. מספר נוגדנים אליהם כבר הראו תוצאות טובות בניסויים, אך טרם אורגנו בדיקות סופיות. היעילות של abatacept נחקרת באופן אקטיבי. תרכובת זו מסוגלת לעכב תגובות הדדיות ברמה התאית, ובכך לייצב את סבילות החסינות. יש להניח שבעתיד יתורגל טיפול ב-SLE תוך שימוש בתרופות אנטי-ציטוקינים, שנמצאים כעת בשלב הפיתוח והבדיקה. התרופות "Etanercept", "Infliximab" מעניינות במיוחד את הקהילה המדעית.
השוק מלא במגוון תרופות המתיימרות להיות יעילות בטיפול ב-SLE. ביקורות על "Transfactor", למשל, טוענות כי חומר זה עזר להעמיד על רגליו, לרפא לחלוטין זאבת, למרות חשוכת המרפא שהוכחה רשמית של המחלה. לפני השימוש בתרופות גנריות, חומרים ותוספי מזון לא ספציפיים, עליך להתייעץ עם הרופא שלך. בחירה לקויה של תכשירים עלולה לגרום לסכנה לבריאות ולחיים.
תרופות עממיות
האם אפשר לתרגל את הטיפול ב-SLE בעזרת תרופות עממיות? כמובן שהומצאו גישות מסוימות, אך אין לצפות שהן יהיו יעילות במיוחד. זה נובע מהמוזרויות של המחלה, מכיוון שרק האמצעים המודרניים ביותר יכולים להתמודד עם הפרעות ברמה התאית, ואפילו אלה עדיין לא מספיק יעילים. למרבה הצער, אין עשבי מרפא וחליטות שיכולים לרפא SLE. על ידיבהתייעצות עם הרופא, ניתן להשתמש במרשמים מסוימים כדי להקל על תסמינים ספציפיים. הבחירה חייבת להיות אינדיבידואלית לחלוטין. זה תמיד תלוי בניואנסים של מהלך המחלה.
טיפול בספא ב-SLE בהפוגה יכול לשפר את איכות החיים של המטופל. אי אפשר להגיע להחלמה מלאה בדרך זו, אך הימצאות בתנאים נוחים, בסביבה ידידותית לסביבה תוך תרגול פרוצדורות ספציפיות ונטילת תרופות המומלצות על ידי הרופא המטפל היא המפתח לשיפור רווחתו של האדם. קורס סנטוריום שנבחר היטב יעזור לגבש את ההפוגה.
פתוגנזה
במשך זמן רב, מדענים לא ידעו מהי הפתוגנזה של SLE. בשנים האחרונות הוכח כי ישנם מספר מנגנונים המעוררים את המחלה. הגורם העיקרי הוא עבודת המערכת החיסונית, התגובה החיסונית. כאשר בודקים חולים, כ-95% מהחולים יכולים לזהות נוגדנים עצמיים התוקפים את תאי הגוף עקב זיהוי שגוי שלהם כמבנים זרים. נכון להיום, התאים העיקריים שבהם קשורה הסכנה הם סוג B, המייצרים נוגדנים עצמיים פעילים. הם הכרחיים לחסינות אדפטיבית, מייצרים ציטוקינים איתותים. ההנחה היא שעם פעילות מוגברת של תאים מתפתח SLE, מאחר שנוצרים נוגדנים עצמיים רבים מדי שתוקפים אנטיגנים בסרום הדם בממברנות, בציטופלזמה ובגרעיני התא. זה מסביר את הביטויים הקליניים של SLE. המצב מסובך על ידי העובדה שתאים יוצרים מתווכים דלקתיים, מעביריםלימפוציטים מסוג T מקבלים נתונים לא על מבנים זרים, אלא על מרכיבי הגוף שלהם.
לפתוגנזה של SLE יש שני היבטים: אפופטוזיס לימפוציטי פעיל, ירידה באיכות העיבוד של תוצרי לוואי של אוטופגיה. זה ממריץ תגובה חיסונית המכוונת אל תאי הגוף שלך.
מאיפה באה הצרות
למרות בירור הפתוגנזה, נכון לעכשיו לא ניתן היה לקבוע בדיוק את הסיבות להופעת SLE. מאמינים שהמחלה היא רב גורמית, מופיעה עם השפעה מורכבת של כמה היבטים.
תשומת לב מיוחדת של מדענים נמשכת על ידי התורשה כדחף לפיתוח SLE. במובנים רבים, הרלוונטיות של היבט זה מצוינת על ידי השונות באתניות, במגדר. הוכח כי בקרב נשים, SLE מתרחש עד פי עשרה מאשר בקרב גברים, ושיא השכיחות הוא בקבוצת הגיל של 15-40 שנים, כלומר כל תקופת הרבייה.
אתניות, כפי שניתן לראות מהסטטיסטיקה, קובעת את חומרת המהלך, את שכיחות המחלה, את הסבירות למוות. פריחת פרפר היא ביטוי אופייני למדי בחולים בעלי עור לבן. אנשים כהי עור נוטים יותר להיות מאובחנים עם מהלך חמור עם נטייה להישנות תכופות. אפרו-קריבים ואפרו-אמריקאים נוטים יותר מאחרים לסבול מבעיות בכליות עם SLE. הצורה הדיסקוטית נפוצה יותר בקרב אנשים שחורים.
נתונים סטטיסטיים מראים שתורשה, מאפיינים גנטיים הם גורם חשוב באטיולוגיה של SLE.
קשייםבפיתוח תרופות
כדי לאשש את התיאוריה של נטייה גנטית, פותחה ויושמה שיטת חיפוש אסוציאטיבית של גנום שלם, שבה משווים אלפי גרסאות של גנומים ופנוטיפים. המידע של חולים עם SLE נחקר. טכנולוגיה זו אפשרה לזהות 60 לוקוסים המחולקים למספר קטגוריות. חלקם קשורים למאפיינים מולדים, אחרים הם גורמים גנטיים המשפיעים על חסינות הסתגלותית. הוכח שאחוז מרשים של לוקוסים אופייני לא רק ל-SLE, אלא גם למחלות אוטואימוניות אחרות.
מומלץ שניתן להשתמש בנתונים הגנטיים של אדם כדי לקבוע את רמת הסיכון לפתח SLE. אולי, בעתיד, מידע גנטי יפשט את אבחון המחלה ויעזור לבחור בצורה יעילה יותר את שיטות הטיפול בה. הספציפיות של המחלה היא כזו שתלונות ראשוניות רק לעתים נדירות עוזרות לקבוע אבחנה מדויקת, ולכן הרבה זמן מבוזבז. גם הבחירה בקורס טיפולי מתאים לעיתים נדירות מצליחה בפעם הראשונה, מכיוון שהשונות בתגובות לתרופות שונות גדולה מדי.
היום, בדיקות גנטיות עדיין לא מצאו את דרכן לפרקטיקה הקלינית - הן עדיין לא סוכמו ונעשו נגישות יותר. יצירת מודל נטייה, יש צורך לקחת בחשבון את המאפיינים של גנים, תגובות הדדיות, מספר הציטוקינים, סמנים ואינדיקטורים אחרים. בנוסף, המודל צריך לכלול ניתוח של תכונות אפיגנטיות.
גורמים מעוררים
לכאורה, התפתחות SLE מושפעת מקרינה אולטרה סגולה. האור של המאורה שלנולעתים קרובות מעורר פריחות, אדמומיות. ייתכן, זיהום משחק תפקיד. יש תיאוריה שמסבירה תגובות אוטואימוניות כתגובה לחיקוי ויראלי. אולי פרובוקטורים הם לא וירוסים ספציפיים, אלא מאפיינים של השיטה האופיינית של הגוף להילחם בפלישה.
לא ניתן היה לנסח בדיוק האם עישון, שתיית אלכוהול משפיעים על הסבירות לפתח SLE. הראשון עשוי להגביר את הסיכון, השני, כפי שניתן לראות במחקרים מסוימים, מפחית אותו, אך אין מידע מאושר.
חידוד תיקים
כפי שהוזכר לעיל, ל-SLE אין תכונות ספציפיות. אם קשה להסביר את מצבו של החולה מסיבות אחרות, קיים חשד לזאבת. המטופל נשלח לבדיקת דם מעבדתית, קביעת גופים אנטי-גרעיניים, תאי LE. אם הבדיקות מראות נוכחות של נוגדנים ל-DNA, האבחנה נחשבת למאושרת.
