פוליציטמיה היא מחלה כרונית שבה כמות כדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים) בדם עולה. כמו כן, עם פתולוגיה זו, ב-70% מהחולים, מספר הטסיות והלוקוציטים משתנה כלפי מעלה.
למחלה אין שכיחות גבוהה - לא יותר מחמישה מקרים נרשמים מדי שנה לכל מיליון אוכלוסייה. לרוב, פוליציטמיה מתפתחת אצל אנשים בגיל העמידה וקשישים. על פי הסטטיסטיקה, גברים סובלים מפתולוגיה זו בתדירות גבוהה פי חמישה מנשים. היום נסתכל מקרוב על מצב כמו פוליציטמיה, התסמינים והטיפול בפתולוגיה יתוארו להלן.
סיבות להתפתחות מחלות
פוליציטמיה אינה מחלה ממארת. עד כה, הגורמים המדויקים למחלה אינם ידועים. הוא האמין כי התפתחות הפתולוגיה נגרמת על ידי מוטציה של אנזים מיוחד במח העצם. שינויים בגנים מובילים לחלוקה וצמיחה מוגזמת של כל תאי הדם, ובמיוחד תאי הדם האדומים.
סיווג מחלות
ישנן שתי קבוצות של מחלות:
- נכוןpolycythemia, או מחלת Wakez, אשר בתורה מחולקת לראשונית (כלומר, פועלת כמחלה עצמאית) ומשנית (פוליציטמיה משנית מתפתחת עקב מחלות ריאה כרוניות, גידולים, הידרונפרוזיס, טיפוס לגובה).
-
פוליציטמיה יחסית (מתח או שווא) - במצב זה, רמת תאי הדם האדומים נשארת בטווח התקין.
פוליציטמיה: תסמינים של המחלה
לעתים קרובות מאוד המחלה היא א-סימפטומטית. לעיתים, כתוצאה מבדיקה מסיבות שונות לחלוטין, ניתן לזהות בטעות פוליציטמיה ורה. ראה למטה לתסמינים שיש לשים לב אליהם.
הרחבת הוורידים הסאפניים
עם פוליציטמיה על העור, לרוב בצוואר, מופיעים ורידים סאפניים מורחבים. עם פתולוגיה כזו, העור הופך לגוון אדמדם-דובדבן, זה בולט במיוחד באזורים פתוחים של הגוף - הצוואר, הידיים, הפנים. לקרום הרירי של השפתיים והלשון יש צבע אדום-כחלחל, הלבן של העיניים נראה כמו דם.
עור מגרד
כמעט מחצית מהחולים עם פוליציטמיה מפתחים גירוד חמור, במיוחד לאחר אמבטיה חמה. תופעה כזו מופיעה בכסימן ספציפי לפוליציטמיה ורה. גירוד מתרחש עקב שחרור של חומרים פעילים לדם, בפרט היסטמין, המסוגל להרחיב את נימי העור, מה שמוביל להגברת זרימת הדם בהם ולהופעת תחושות ספציפיות.
Erythromelalgia
תופעה זו מאופיינת בכאבים עזים לטווח קצר באזור קצות האצבעות. זה מעורר את עלייתם ברמת הטסיות בכלים הקטנים של היד, וכתוצאה מכך נוצרים מיקרוטרומביים רבים שסותמים את העורקים וחוסמים את זרימת הדם לרקמות האצבעות. סימנים חיצוניים למצב זה הם אדמומיות והופעת כתמים ציאנוטיים על העור. אספירין מומלץ למניעת פקקת.
טחול (טחול מוגדל)
בנוסף לטחול, הכבד יכול גם לשנות, או יותר נכון, את גודלו. איברים אלו מעורבים באופן ישיר ביצירה והרס של תאי דם. עלייה בריכוז של האחרונים מביאה לעלייה בגודל הכבד והטחול.
כיבים בתריסריון ובקיבה
פתולוגיה כירורגית רצינית כזו מתפתחת כתוצאה מפקקת של כלי דם קטנים של הקרום הרירי של מערכת העיכול. התוצאה של הפרעה חריפה במחזור הדם היא נמק (נמק) של קטע מדופן האיבר והיווצרות כיב במקומו. בנוסף, עמידות הקיבה להליקובקטר (מיקרואורגניזם הגורם לדלקת קיבה וכיבים) פוחתת.
טרומבי בכלים גדולים
ורידי הגפיים התחתונות נוטים יותר לפתולוגיה זו. פקקת, המתנתקת מדופן הכלי, יכולה, תוך עקיפת הלב, לחדור לתוך מחזור הדם הריאתי (ריאות) ולעורר PE (תסחיף ריאתי) - מצב שאינו תואם את החיים.
חניכיים מדממות
למרות העובדה שמספר הטסיות בדם ההיקפי משתנה והקרישה שלו עולה, דימום חניכיים עלול להתרחש עם פוליציטמיה.
גאוט
כאשר רמת חומצת השתן עולה, המלחים שלה מופקדים במפרקים שונים ומעוררים תסמונת כאב חד.
- כאב בגפיים. סימפטום זה גורם לפגיעה בעורקי הרגליים, להיצרות שלהם וכתוצאה מכך לפגיעה בזרימת הדם. פתולוגיה זו נקראת "מחסלת אנדארטריטיס"
- כאב בעצמות שטוחות. פעילות מוגברת של מח העצם (שם מתפתחים תאי דם) מעוררת את הרגישות של עצמות שטוחות ללחץ מכני.
הידרדרות במצב הכללי של הגוף
במחלה כמו פוליציטמיה, הסימפטומים עשויים להיות דומים לסימנים של פתולוגיות אחרות (לדוגמה, אנמיה): כאבי ראש, עייפות מתמדת, טינטון, סחרחורת, עור אווז לפני העיניים, קוצר נשימה, סומק ראש. עלייה בתכונות הצמיגות של הדם מפעילה את התגובה המפצה של הכלים, וכתוצאה מכך מתרחשת עלייה בלחץ הדם. עם פתולוגיה זו, סיבוכים נצפים לעתים קרובות בצורה של אי ספיקת לב ומיקרוקרדיוסקלרוזיס (החלפת שריררקמת חיבור של הלב, מילוי הפגם, אך לא מבצע את התפקודים הדרושים).
Diagnosis
פוליציטמיה מזוהה על ידי תוצאות של בדיקת דם כללית, אשר מראה:
- הגדילה את ספירת התאים האדומים מ-6.5 ל-7.5•10^12/L;
- עלייה ברמת המוגלובין - עד 240 גרם/ליטר;
- נפח אריתרוציטים הכולל (RBC) עולה על 52%.
מכיוון שלא ניתן לחשב את מספר אריתרוציטים על סמך המדידות של הערכים לעיל, אבחון רדיונוקלידים משמש למדידה. אם מסת תאי הדם האדומים עולה על 36 מ"ל/ק"ג אצל גברים ו-32 מ"ל/ק"ג אצל נשים, אזי זו אינדיקציה אמינה לנוכחות מחלת Wakez.
עם פוליציטמיה נשמרת המורפולוגיה של תאי הדם האדומים, כלומר, הם לא משנים את צורתם וגודלם הרגילים. עם זאת, עם התפתחות אנמיה כתוצאה מדימום מוגבר או הקזת דם תכופה, נצפית מיקרוציטוזיס (ירידה בכדוריות הדם האדומות).
טיפול בפוליציטמיה
הקזת דם יש השפעה טיפולית טובה. מומלץ להוציא מדי שבוע 200-300 מ ל דם עד שרמת ה-TBE יורדת לערך הרצוי. אם יש התוויות נגד הקזת דם, אפשר להחזיר את אחוז האריתרוציטים על ידי דילול דם על ידי הוספת חלק נוזלי אליו (תמיסות במשקל מולקולרי גבוה ניתנות תוך ורידי).
יש לזכור שלעיתים קרובות הקזת דם מובילה להתפתחות של אנמיה מחוסר ברזל, שבה יש תסמינים מתאימים ועלייה בטסיות הדם.
עם מחלה כמו פוליציטמיה אמיתית, הטיפול כולל הקפדה על דיאטה מסוימת. מומלץ להגביל את צריכת מוצרי הבשר והדגים, שכן הם מכילים כמות גבוהה של חלבון, הממריץ באופן פעיל את פעילות האיברים היוצרים דם. כדאי גם להימנע ממזונות שומניים. כולסטרול תורם להתפתחות טרשת עורקים, וכתוצאה מכך נוצרים קרישי דם, שכבר נוצרים במספרים גדולים אצל אנשים הסובלים מפוליציטמיה.
עם מחלה כזו, מומלץ להעדיף מוצרי חלב וירקות, וכן להגביל את הפעילות הגופנית.
כמו כן, אם האבחנה היא פוליציטמיה, הטיפול עשוי לכלול כימותרפיה. החל אותו עם תרומבוציטוזיס מוגברת וגירוד חמור. ככלל, זהו "סוכן ציטורדוקטיבי" (תרופה "Hydroxycarbamide").
עד לאחרונה, הזרקות של איזוטופים רדיואקטיביים (בדרך כלל זרחן-32) שימשו כדי לדכא את מח העצם. כיום, טיפול כזה נזנח יותר ויותר בגלל השיעור הגבוה של טרנספורמציה לויקמית.
הטיפול כולל גם הזרקות של אינטרפרון, בטיפול בטרומבוציטוזיס שניוני, נעשה שימוש בתרופה "Anagrelide".
עם פתולוגיה זו, השתלת מח עצם מבוצעת לעתים רחוקות מאוד, שכן פוליציטמיה היא מחלה שאינה קטלנית, בתנאי, כמובן, טיפול הולם וקבועשליטה.
פוליציטמיה ביילודים
פוליציטמיה היא פתולוגיה, שאת התסמינים שלה ניתן למצוא ביילודים. מחלה זו היא תגובה של גוף הפירורים להיפוקסיה המועברת, שעלולה להיגרם על ידי אי ספיקת שליה. גופו של התינוק מתחיל לסנתז מספר רב של תאי דם אדומים כדי לתקן היפוקסיה.
בנוסף למצב הנשימה, יילודים יכולים לפתח גם פוליציטמיה ורה. תאומים נמצאים בסיכון מיוחד.
פוליציטמיה ביילוד מתפתחת בשבועות הראשונים לחייו, ביטוייה הראשונים הם עלייה בהמטוקריט (עד 60%) ועלייה משמעותית ברמות ההמוגלובין.
לפוליציטמיה של יילודים יש כמה שלבי זרימה: שלב ראשוני, שלב של ריבוי ודלדול. בואו נתאר אותם בקצרה.
לשלב הראשוני של המחלה אין כמעט ביטויים קליניים. בשלב זה ניתן לזהות פוליציטמיה בילד רק על ידי בדיקת פרמטרים של דם היקפי: המטוקריט, המוגלובין ותאי דם אדומים.
בשלב הריבוי מתפתחת עלייה בכבד ובטחול. נצפות תופעות שפע: העור מקבל גוון "אדום שפע" אופייני, הילד מראה חרדה כאשר נוגע בעור. תסמונת הפלתורית משלימה על ידי פקקת. בניתוחים חל שינוי במספר אריתרוציטים, טסיות דם ותזוזות לויקוציטים. כל ספירת תאי הדם עשויה גם לעלות, כגוןהתופעה נקראת "פנמיאלוזיס".
שלב הבזבוז מאופיין בירידה משמעותית במשקל, אסתניה וצמצום.
עבור יילוד, שינויים קליניים כאלה הם חמורים ביותר ויכולים לעורר שינויים בלתי הפיכים ומוות שלאחר מכן. פוליציטמיה עלולה לגרום לתקלה בייצור סוגים מסוימים של תאי דם לבנים, האחראים על המערכת החיסונית של הגוף. כתוצאה מכך, התינוק מפתח זיהומים חיידקיים חמורים, המובילים בסופו של דבר למוות.
לאחר שקראת מאמר זה, למדת יותר על פתולוגיה כמו פוליציטמיה. התסמינים והטיפול נבחנו על ידינו בפירוט רב ככל האפשר. אנו מקווים שהמידע שסופק יהיה שימושי עבורך. שמרו על עצמכם והישארו בריאים!
