SLE ראשי תיבות של Systemic Lupus Erythematosus. זוהי מחלה אוטואימונית. מנגנון התפתחות הפתולוגיה הוא הפרה של תפקודם של לימפוציטים B ו-T. אלו הם תאים של מערכת החיסון שמתפקדים בצורה לקויה ומובילים לייצור יתר של נוגדנים. במילים אחרות, ההגנות של הגוף מתחילות לתקוף בטעות את הרקמות שלהן, ולטעות בהן כזרות. הקומפלקסים החיסונים הנוצרים על ידי נוגדנים ואנטיגנים מתיישבים בכליות, בעור ובממברנות הסרוסיות. כתוצאה מכך, הגוף מתחיל בפיתוח של מספר תהליכים דלקתיים. להלן מתארים את הסימפטומים של מחלת SLE, אבחון וטיפול במחלה, כמו גם סיבוכים אפשריים.
סיבות
כרגע, האטיולוגיה המדויקת של הפתולוגיה לא נקבעה. בתהליך אבחון SLE נמצאו נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר בחומר הביולוגי של רוב החולים. נעשה על ידי רופאיםמסקנה שזאבת אדמנתית מערכתית היא ויראלית בטבעה.
בנוסף, רופאים קבעו עוד כמה דפוסים:
- המחלה רגישה ביותר לאנשים שמסיבות שונות נאלצים לשהות זמן רב באזורים עם תנאי טמפרטורה לא נוחים.
- בסיכון נמצאים אנשים שקרוביהם הקרובים סובלים ממחלה. לפיכך, נטייה גנטית היא גם גורם מעורר.
- לפי תוצאות של מחקרים רבים, SLE הוא סוג של תגובה של הגוף לפעילות החיונית הפעילה של גירויים. האחרון יכול להיות כל מיקרואורגניזמים פתוגניים. עם זאת, התקלה של מערכת החיסון אינה מתרחשת לאחר גירוי בודד, אלא על רקע השפעות שליליות קבועות.
- יש גרסה לפיה התפתחות של זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת כאשר הגוף שיכור עם תרכובות כימיות מסוימות.
כמה רופאים מאמינים ש-SLE הוא הורמונלי. עם זאת, תיאוריה זו לא נתמכה על ידי מחקרים רלוונטיים. עם זאת, כל הפרעות הורמונליות מחמירות את מהלך המחלה. עישון ושתיית אלכוהול הם גם גורמי סיכון.
ללא קשר לגורמים ל-SLE (זאבת אדמנתית מערכתית), האבחון והטיפול במחלה מתבצעים לפי האלגוריתם הסטנדרטי.
ביטויים קליניים
הפתולוגיה מאופיינת במגוון רחב של תסמינים. SLE הוא כרוני, כלומר, פרקים של החמרה מוחלפים באופן קבועתקופות של הפוגה. המחלה פוגעת ברוב האיברים והמערכות, ומעוררת את התרחשותם של ביטויים קליניים אופייניים.
התסמינים העיקריים של המחלה:
- תחושת עייפות מתמדת.
- ירידה במשקל.
- התפרצות מהירה של עייפות.
- עלייה בטמפרטורת הגוף.
- יעילות מופחתת.
- דלקת פרקים. הברכיים, פרקי הידיים ומפרקי האצבעות נפגעים לרוב.
- אוסטאופורוזיס.
- כאב וחולשה ברקמת השריר.
- אריתמה על עור חשוף. הפנים, הכתפיים והצוואר מושפעים בדרך כלל.
- התקרחות באזור מוגבל (ברוב המקרים, נשירת שיער מתרחשת באזורים הטמפורליים).
- רגישות לתמונות.
- נגעים ברירית.
- פלאוריטיס.
- דלקת ריאות זאבת, המאופיינת בקוצר נשימה ושיעול המייצר ליחה מדממת.
- יתר לחץ דם ריאתי.
- פריקרדיטיס.
- תסחיף ריאתי.
- דלקת שריר הלב.
- נזק לכליות.
- כאב ראש.
- הזיות.
- אי יציבות פסיכו-רגשית.
- נוירופתיה.
- תחושות כואבות באזור האפיגסטרי.
- בחילה.
- אנמיה.
זו לא כל הרשימה של הביטויים הקליניים. המחלה יכולה להשפיע על כל איברים פנימיים, ולגרום לתסמינים האופייניים לתבוסתם. מכיוון שלמחלה אין סימנים ספציפיים, אבחנה מבדלת של SLE היא חובה. רק עלבהתבסס על תוצאות בדיקה מקיפה, הרופא יכול לאשר את התפתחות המחלה ולתכנן משטר טיפול.
קריטריונים לאבחון
רופאים פיתחו רשימה של הביטויים העיקריים המשמעותיים מבחינה קלינית של פתולוגיה. המחלה מאושרת אם לחולה יש לפחות 4 מתוך 11 המצבים.
קריטריוני אבחון SLE:
- דלקת פרקים. יש לו אופי היקפי ללא היווצרות של שחיקה. מתבטא בכאב ונפיחות. כמות קטנה של נוזל נראית באיזור המפרק.
- פריחה דיסקואידית. יש לו צורה אליפסה או טבעתית. צבע הפריחה אדום. קווי המתאר של הלוחות אינם אחידים. ניתן למצוא קשקשים על פני הכתמים, שקשה להפרידם.
- תבוסת הריריות. זה מתבטא בצורה של ביטויים ללא כאבים בחלל הפה או האף.
- רגישות UV גבוהה.
- נוכחות של פריחה ספציפית על הלחיים וכנפי האף. כלפי חוץ, הוא דומה לקווי המתאר של פרפר.
- נזק לכליות. זה מאופיין בהפרשה של חלבון מהגוף יחד עם שתן.
- תבוסת הקרומים הסרוסים. מתבטא בכאב בחזה, עוצמת אי הנוחות גוברת בהשראה.
- הפרעה במערכת העצבים המרכזית המאופיינת בהתכווצויות שרירים ופסיכוזה.
- שינויים בדם. זוהה במהלך האבחון של SLE על ידי ניתוח.
- שינויים בתפקוד מערכת החיסון.
- עלייה בשיעור הנוגדנים הספציפיים בחומר ביולוגי.
קביעת מדד פעילות המחלה
מערכת SLEDAI משמשת לאבחון של SLE. זה כרוך בהערכה של מהלך הפתולוגיה לפי 24 פרמטרים. כל אחד מהם מבוטא בנקודות (נקודות).
קריטריוני הערכה של SLEDAI:
- נוכחות של התקפים עוויתיים, שאינם מלווים בהפרעה בהכרה - 8 נקודות.
- פסיכוזה - 8.
- שינויים במוח בעלי אופי אורגני (חוסר התמצאות במרחב, פגיעה בזיכרון, נדודי שינה, דיבור לא קוהרנטי) - 8.
- דלקת בעצב הראייה - 8.
- נגע ראשוני של תאי עצב גולגולתי - 8.
- כאב ראש שנמשך גם לאחר נטילת משככי כאבים נרקוטיים - 8.
- פגיעה בזרימת הדם במוח - 8.
- Vasculitis - 8.
- דלקת מפרקים - 4.
- Myositis - 4.
- צילינדרים בשתן - 4.
- יותר מ-5 RBCs בשתן - 4.
- חלבון בשתן - 4.
- יותר מ-5 תאי דם לבנים בשתן - 4.
- דלקת בעור - 2.
- Alopecia - 2.
- נגעים כיבים של הממברנות הריריות - 2.
- פלאוריטיס - 2.
- פריקרדיטיס - 2.
- הפחתת מחמאות C3 או C4 - 2.
- positive antiDNA - 2.
- עלייה בטמפרטורת הגוף - 1.
- ירידה בטסיות הדם - 1.
- ירידה בתאי דם לבנים - 1.
הניקוד המרבי הוא 105 נקודות. זה מצביע על רמה גבוהה ביותר של פעילות מחלה, כאשר כל המערכות העיקריות מושפעות. הרופאים מסיקים את אותה מסקנה.עם תוצאה של 20 נקודות או יותר. עם סך של פחות מ-20 נקודות, נהוג לדבר על דרגת פעילות קלה או בינונית.
אבחון מעבדה של SLE
כדי לאשר או לשלול את התפתחות המחלה, הרופאים רושמים בדיקות רבות. אבחון SLE על ידי בדיקות דם אפשרי, אך בכל מקרה, יש צורך לבצע מספר מחקרים אינסטרומנטליים.
שיטות מעבדה:
- מבחן ANA. זה מרמז על זיהוי של גורם אנטי-גרעיני. אם הטיטר שלו עולה על 1:160, נהוג לדבר על התפתחות של פתולוגיה אוטואימונית בגוף.
- AntiDNA. נוגדנים נמצאים במחצית מהחולים.
- Anti-Sm. בדיקה שמזהה נוגדנים לאנטיגן סמית' ספציפי.
- Anti-SSA (SSB). אלו הם נוגדנים לחלבונים. הם אינם ספציפיים ל-SLE, ניתן למצוא אותם גם בפתולוגיות מערכתיות אחרות.
- בדיקת אנטי-קרדיוליפין.
- בדיקת דם לאנטי-היסטונים.
- נוכחות של סמנים של התהליך הדלקתי (עלייה ב-ESR וחלבון C-reactive).
- ירידה ברמת המחמאה. זוהי קבוצה של חלבונים המעורבים ישירות ביצירת התגובה החיסונית.
- ספירת דם מלאה אינה משמעותית באבחון המעבדה של SLE. תיתכן ירידה קלה ברמת הלימפוציטים, תאי דם אדומים, טסיות דם ותאי דם לבנים.
- בדיקת שתן. ב-SLE נצפים פרוטאינוריה, פיוריה, צילינדרוריה והמטוריה.
- בדיקת דם ביוכימית. התוצאות המדאיגות הן: קריאטינין מוגבר, ASAT, ALAT וקריאטין קינאז.
גם אם הבדיקות מאכזבות באבחון של SLE, בכל מקרה, נקבעות שיטות אינסטרומנטליות. בהתבסס על תוצאות בדיקה מקיפה, המחלה מאושרת או נשללת.
שיטות אינסטרומנטליות
כדי לאבחן SLE, הרופא רושם:
- צילום רנטגן של המפרקים. מאפשר לך לזהות שינויים קלים במבני העצם.
- צילום רנטגן ו-CT של בית החזה.
- אנגיוגרפיה ותהודה מגנטית גרעינית. המחקר מאפשר לזהות נגעים של מערכת העצבים.
- אקוקרדיוגרפיה. בוצע כדי להעריך את תפקוד שריר הלב.
ניתן להזמין חקירות מיוחדות במידת הצורך. במהלך האבחון של SLE, רופאים פונים לעתים קרובות לנקב מותני, ביופסיה של עור וכליות.
אבחון דיפרנציאלי
בהתבסס על בדיקה מפורטת ולקיחת היסטוריה קפדנית. חשוב גם בהבדל. האבחנה של SLE היא ביסוס הפתוגנזה של הביטויים הקליניים של המטופל. זאת בשל העובדה שבמקרים רבים התסמינים קשורים למהלך של מחלה אחרת, מה שמשפיע באופן משמעותי על בחירת משטר הטיפול.
זאבת אדמנתית מערכתית חייבת להיות מובחנת מ:
- אנמיה.
- היפותירואידיזם.
- זיהום ויראלי.
- שיכרון הגוף בזמן נטילת תרופות.
- רוזה אקנה.
- דרמטיטיס.
- אקזמה רגישות לתמונות.
- דלקת מפרקים מתמשכת.
- נמק אספטי.
- אי ספיקת לב.
- סוכרת.
- יתר לחץ דם.
- מחלות זיהומיות של מערכת גניטורינארית.
- פקקת כלי דם בכליות.
- גידולי מוח.
- פתולוגיות זיהומיות של מערכת העצבים המרכזית.
- דלקת קרום המוח.
- טרשת נפוצה.
- מיליארי TB.
לכן, על מנת לבצע אבחנה מדויקת, יש צורך בהערכה הנכונה ביותר של התסמינים, המשקפת את מידת הפעילות של המחלה הבסיסית.
טיפול
למרות התקדמות משמעותית במציאת שיטת טיפול יעילה, אי אפשר להיפטר מהמחלה. מטרת כל הפעילויות היא לעצור את השלב האקוטי, להיפטר מתסמינים לא נעימים ולמנוע התפתחות של סיבוכים.
SLE מאובחן ומטופל על ידי ראומטולוג. במידת הצורך, הוא עורך הפניה להתייעצות עם מומחים אחרים בעלי פרופיל צר.
משטר הטיפול הסטנדרטי עבור זאבת אריתמטית מערכתית כולל את הפריטים הבאים:
- קבלה ומתן תוך ורידי של גלוקוקורטיקוסטרואידים (לדוגמה, Prednisolone).
- טיפול משולב בדופק. זה מרמז על מתן סימולטני של ציטוסטטיקה וגלוקוקורטיקוסטרואיד. הראשונה כוללת את התרופות הבאות: Methotrexate, Cyclophosphamide.
- נטילת תרופות אנטי דלקתיות (Aertal, Nimesil).
- ניהול תרופות הקשורות לסדרת אמינוקינולין ("Plaquenil").
- הצריכה של חומרים ביולוגיים המשפיעיםמנגנוני התפתחות של פתולוגיות אוטואימוניות. תרופות אלו יעילות, אך יקרות מאוד. דוגמאות לקרנות: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- נטילת נוגדי קרישה, משתנים, נוגדי טסיות, תוספי אשלגן וסידן.
ב-SLE חמור, הרופא מחליט אם טיפולים חוץ-גופיים (פלזמפרזיס והמוספירציה) מתאימים.
ללא יוצא מן הכלל, על כל המטופלים להימנע מלהגיע למצבי לחץ ולהישאר באור שמש ישיר במשך זמן רב.
תחזית
זה תלוי ישירות בזמן הביקור אצל הרופא ובחומרת המחלה. זאבת אדמנתית מערכתית בצורתה החריפה מתפתחת במהירות הבזק, רוב האיברים הפנימיים נפגעים כמעט באופן מיידי. למרבה המזל, מצב זה נדיר ביותר, הוא תמיד מוביל לסיבוכים ולעיתים קרובות גורם למוות.
הגרסה הכרונית נחשבת למועדפת ביותר. זאת בשל העובדה שהמחלה מתקדמת לאט, האיברים הפנימיים מושפעים בהדרגה. עם זאת, SLE כרוני יכול להוביל לתוצאות בלתי הפיכות. ברוב המקרים הדבר נובע מהתעלמות מהבעיה ואי מילוי המלצות הרופא המטפל.
סיבוכים מסכני חיים כוללים: אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס, פריקרדיטיס, אי ספיקת לב ונשימה, תרומבואמבוליזם ובצקת ריאות, גנגרנה במעי, שבץ מוחי, דימום פנימי.
Bמסקנה
זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית. הפתוגנזה של המחלה טרם נקבעה, אולם ידוע כי המנגנון להתפתחות הפתולוגיה נעוץ בהתקפה שגויה על מערכת ההגנה של תאי הגוף עצמו.
SLE אין סימנים ספציפיים, יש כל כך הרבה ביטויים קליניים של המחלה שיש צורך בבדיקה מקיפה ומקיפה. אבחון פתולוגיה כרוך ביישום של טכניקות מעבדה ומכשיריות, כמו גם בהבחנה של המחלה מפתולוגיות אפשריות אחרות.
