Neuroblastoma הוא סרטן של מערכת העצבים הסימפתטית. ברוב המקרים, מחלה זו מתגלה בילדים צעירים. גילוי בזמן יכול להגדיל את הסיכויים להחלמה סופית. מהחומרים של מאמר זה תלמדו את הגורמים העיקריים לפתולוגיה, באילו סימנים היא מלווה, מתי נדרש טיפול.
הטבע המפתיע של נוירובלסטומה בילד
Neuroblastoma הוא הגידול הממאיר הנפוץ ביותר. זה מהווה כ-15% מכלל המקרים הרשומים של ניאופלזמה של יילודים, כמו גם בילדות המוקדמת. מומחים מגלים לרוב גידול בילדים מתחת לגיל חמש, אך ישנם מקרים של המחלה אצל מתבגרים בני 11 ואף 15 שנים. ככל שהילד גדל ומתפתח, הסבירות להיתקל במחלה ערמומית זו פוחתת מדי שנה.
גידול נוירובלסט, לפי הרופאים, ניחן ביכולות מדהימות. היא מאוד אגרסיבית ונטייה לגרורות לכל חלק בגוף. לרוב, העצם ומערכות הלימפה סובלות מהפעילות החיונית שלה. לפעמים רופאים מתעדים את הצמיחה של מוקדים של נוירובלסטים, החלוקה שלהם, ואחריה היווצרות של גידול. תחילה הוא נותן גרורות, ולאחר מכן עוצר את התפתחותו ומתחיל לסגת. גידולים ממאירים מסוג אחר אינם מאופיינים בביטויים כאלה.
נוירובלסטומה של המוח בילדים נחקרה לראשונה על ידי מדען גרמני, רודולף וירצ'וב ב-1865. הרופא כינה את הגידול גליומה. כמה עשורים לאחר מכן, המדען האמריקאי ג'יימס רייט חקר את הניאופלזמה ביתר פירוט והסביר בפירוט את תהליך היווצרותה.
התפתחות של נוירובלסטומה לפי שלבים
כמו כל ניאופלזמה אונקולוגית אחרת, נוירובלסטומה בילדים עוברת מספר שלבי התפתחות מותנים, שהגדרתם מאפשרת לרשום טיפול יעיל:
- שלב 1. מאופיין בנוכחות גידול שניתן לנתח, שגודלו אינו עולה על 5 ס"מ, והיעדר גרורות בבלוטות הלימפה.
- שלב 2A. מציין גידול מקומי, שאת רובו יש להסיר.
- שלב 2B. יש נגע גרורתי של בלוטות הלימפה באופן חד צדדי.
- שלב 3. מאופיין בהופעת גידול דו-צדדי.
- שלב 4 (A-B). הניאופלזמה גדלה, נצפית גרורות למח העצם, הכבד ובלוטות הלימפה.
בנפרד, עלינו לשקול כיצד נוירובלסטומה מתפתחת בילדים בשלב האחרון. שלב 4 שונהמאפיינים ביולוגיים שאינם אופייניים לניאופלזיות אחרות, יש פרוגנוזה טובה, ועם טיפול בזמן נותן אחוז גבוה של הישרדות.
הגורמים העיקריים להתפתחות הגידול
Neuroblastoma, כמו סוגי סרטן אחרים, מתפתחת על רקע מוטציות גנטיות בגוף. נכון לעכשיו, מומחים אינם יכולים לומר מה בדיוק נותן תנופה לשינויים אלה. ההנחה היא כי מה שנקרא גורמים מסרטנים, כלומר כימיקלים וקרינה, משחקים תפקיד. התאים הנובעים ממוטציות מתחילים להתרבות במהירות, ויוצרים גידול. ניאופלזמה ממאירה מאופיינת ביכולת להתחלק, המבדילה אותה משפיר.
המוטציה המעוררת היווצרות נוירובלסטומה מתרחשת במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית של העובר או מיד לאחר לידת הילד. לכן, רוב החולים הם תינוקות. מקור הגידול מתחיל בנוירובלסטים. אלו הם תאי עצב לא בשלים שנוצרים בעובר במהלך התפתחותו התוך רחמית. במהלך התקין של ההריון, נוירובלסטים משתלטים על תפקודם של סיבי עצב או הופכים לתאים האחראים להיווצרות בלוטות יותרת הכליה.
עד שילד נולד, רובם כבר נוצרו. תאים לא בשלים בדרך כלל נעלמים. במהלך הפתולוגי של תהליך זה, נוירובלסטים הופכים לגידול. הגורם היחיד המאושר להתרחשות סרטן הוא נטייה גנטית. עם זאת, הסיכוןהתפתחות תורשתית של המחלה אינה עולה על 2%.
לרוב, רופאים מאבחנים נוירובלסטומה רטרופריטונאלית, אזור הלוקליזציה המועדף בו הוא בלוטות יותרת הכליה. תיאורטית, הגידול יכול להופיע בכל חלק בגוף. נוירובלסטומה של החלל הרטרופריטונאלי בילדים מופיעה ב-50% מהמקרים, ב-30% מהחולים הניאופלזמה מתפתחת מקשרים העצבים של אזור המותני, ב-20% הנותרים היא בוחרת את אזורי צוואר הרחם והחזה ללוקליזציה.
איך מתבטא גידול?
בשלב הראשוני של התהליך הפתולוגי, אין תסמינים ספציפיים. לכן, הגידול נתפס לעתים קרובות כמחלות אחרות האופייניות לגיל זה.
סימני נוירובלסטומה בילדים מופיעים בהתאם למיקום הניאופלזמה, אזורי התפשטות הגרורות ורמת החומרים הוסואטיביים. בדרך כלל האתר הראשוני של הגידול ממוקם בחלל הרטרופריטונאלי, ליתר דיוק בבלוטות יותרת הכליה. במקרים נדירים, הוא ממוקם בצוואר או במדיאסטינום.
איך מתבטאת נוירובלסטומה בילדים? תסמיני המחלה נובעים משחרור הורמונים על ידי תאים סרטניים או מלחץ מתמיד של הניאופלזמה על איבר כזה או אחר. לפעמים גדילתו משפיעה על תפקוד המעיים ושלפוחית השתן. עקב מעיכה של כלי דם, החולים חווים נפיחות של שק האשכים והגפיים התחתונות.
כתמים אדמדמים או כחלחלים על העור הם גם סימנים של נוירובלסטומה אצל ילד. המראה שלהם מסמן את מעורבות התאים בתהליך הפתולוגי.עִלִית הָעוֹר. כאשר הגידול חודר ישירות למח העצם, התינוק הופך חלש, לעתים קרובות חולה. במקרה זה, אפילו פצע קטן יכול להוביל לדימום נרחב.
כדי לשים לב לתסמינים של נוירובלסטומה, ההורים צריכים לפנות לרופא. גילוי מוקדם של סרטן יכול להציל חיים של ילד.
נוירובלסטומה רטרופריטונאלית
ניאופלזמה מרקמות ממקור נוירוגני, המופיעה בחלל הרטרופריטונאלי, מאופיינת בצמיחה מהירה. תוך פרק זמן קצר הוא חודר לתעלת עמוד השדרה ויוצר גידול צפוף שניתן לזהות במישוש.
נוירובלסטומה של יותרת הכליה בילדים בתחילה אין תסמינים ספציפיים עד שהיא מגיעה לגודל מרשים ומתחילה להצמיד רקמות סמוכות. מהם הסימנים לגידול?
- נוכחות של מסה צפופה בחלל הבטן.
- נפיחות בכל הגוף.
- אי נוחות וכאב באזור המותני.
- ירידה במשקל.
- עליית טמפרטורה.
- שינויים בספירת הדם המעידים על אנמיה.
- קהות, שיתוק של הגפיים התחתונות.
- הפרעה ביכולות התפקודיות של מערכת העיכול ומערכת ההפרשה.
לוקליזציות אחרות של גידולים נוירוגניים
Neuroblastoma של המדיאסטינום האחורי בילדים מלווה בירידה חדה במשקל, קושי בבליעה, מצוקה נשימתית. במקרים מסוימים, מחלהמוביל לשינוי בצורת החזה.
גידולים בחלל החוץ-עיני הם נדירים ביותר, אך ידוע עליהם יותר. זאת בשל העובדה שכל הסימנים של התהליך הפתולוגי גלויים לעין בלתי מזוינת. הניאופלזמה מאופיינת בהופעת כתם כהה בעין, שנראה כמו חבורה רגילה. סימפטום נוסף של נוירובלסטומה הוא עפעף צנוח. הוא מכסה גלגל עין בולט בצורה לא טבעית.
צורת נוירובלסטומה
כיום, מומחים מבחינים בארבע צורות של נוירובלסטומה, שלכל אחת מהן יש מיקום ספציפי ומאפיינים ייחודיים.
- מדולובלסטומה. הניאופלזמה מקורה בעומק המוח הקטן, ולכן הסרתה בלתי אפשרית באמצעות התערבות כירורגית. הפתולוגיה מאופיינת בגרורות מהירות. התסמינים הראשונים של הגידול מתבטאים בקואורדינציה של תנועות.
- רטינובלסטומה. מדובר בגידול ממאיר הפוגע ברשתית בחולים צעירים. חוסר טיפול מוביל לעיוורון מוחלט ולגרורות במוח.
- Neurofibrosarcoma. גידול זה ממוקם בחלל הבטן.
- סימפתובלסטומה. מדובר בגידול בעל אופי ממאיר, שבוחר את מערכת העצבים הסימפתטית ובלוטות האדרנל כ"ביתו". ניאופלזמה נוצרת בעובר במהלך התפתחותו התוך רחמית. עקב הגידול המהיר בגודל הסימפתובלסטומה, חוט השדרה עלול להיפגע, מה שמוביל לשיתוק של הגפיים.
איך לזהות נוירובלסטומה?
בתחילה, הרופא רושם בדיקת דם ושתן אם יש חשד לאבחנה של נוירובלסטומה. בילדים, הסימפטומים של פתולוגיה זו דומים למחלות אחרות, ומחקר מעבדה של חומרים ביולוגיים מאפשר לשלול סיבות אפשריות אחרות. רמות גבוהות של הורמוני קטכולמין בשתן מעידות על נוכחות של אונקולוגיה.
כדי לקבוע את גודל הגידול, לוקליזציה שלו, חולים קטנים מקבלים מרשם CT, אולטרסאונד ו-MRI. ביופסיה היא שיטת אבחון חשובה. במהלך הליך זה, מומחה אוסף תאים סרטניים לצורך מחקרם הבאים במעבדה, ניתוח היסטולוגי.
בהתבסס על תוצאות הבדיקות, הרופא מפתח טקטיקות טיפול, נותן המלצות על משטר ואורח החיים של המטופל.
אפשרויות טיפול
הטיפול בנוירובלסטומה בילד מתבצע בדרך כלל בו-זמנית על ידי מספר מומחים מהמחלקה האונקולוגית (כימותרפיסט, מנתח, רדיולוג). לאחר לימוד מאפייני הגידול, הרופאים מפתחים טקטיקות להשמדתו. זה תלוי איך הניאופלזמה מגיבה לאמצעים שננקטו, ובפרוגנוזה בזמן האבחנה הסופית.
בדרך כלל, הטיפול בנוירובלסטומה בילדים כולל את השיטות הבאות:
- כימותרפיה. הליך זה כרוך בהחדרה של תרופות אנטי סרטניות על פי תוכניות שתוכננו במיוחד. לתרופות יש השפעה מזיקה על תאים סרטניים, ומונעות את רבייתם. חלקים אחרים בגוף סובלים יחד איתם,מה שמוביל לתופעות לוואי שכיחות (נשירת שיער, בחילות, שלשולים). יעילות הטיפול מוגברת מספר פעמים בשילוב עם השתלת מוח.
- טיפול כירורגי כולל הסרת הניאופלזמה. כימותרפיה ניתנת לפני הניתוח. זה מאפשר לך להאט את צמיחת הגידול ולהוביל לרגרסיה של גרורות. קבילות הסרתו המלאה תלויה בלוקליזציה ובגודל. גידול קטן ליד חוט השדרה הופך את ההתערבות למסוכנת מאוד.
- רדיותרפיה משמשת לעתים רחוקות בפרקטיקה הרפואית המודרנית. זה הוחלף יותר ויותר בהתערבות כירורגית, מכיוון שהקרינה אינה בטוחה ונושאת איום מסוים על חיי הילד. טיפול בקרינה מומלץ אך ורק על פי התוויות, כאשר יש חוסר יעילות של שיטות טיפול אחרות, במקרה של נוירובלסטומה בלתי ניתנת לניתוח בילד.
דיאטה מיוחדת לאבחנה זו אינה נקבעת לחולים קטנים. הורים רבים, המנסים להילחם בכל דרך אפשרית על חיי ילדם, מתאימים את התזונה שלו. הוכח שחלק מהמוצרים, ליתר דיוק, החומרים שהם מכילים, מגבירים את ההגנה של הגוף ומאטים משמעותית את צמיחת הגידול. חומרים אלו כוללים אבץ, ברזל, בטאין, ויטמינים שונים. הם עשירים בפירות הדר, ירקות צעירים, גזר, דלעת.
הצלחתו של כל טיפול תלויה בגודל הנוירובלסטומה בילדים. גורמים לפתולוגיה ושלביםגם למחלות יש משמעות. השימוש בשיטות רדיקליות בשלבים הראשונים של היווצרות הגידול נותן תקווה להחלמה מלאה. עם זאת, אין בכך כדי לפטור חולה קטן מביקור רופא ובדיקה על מנת למנוע הישנות אפשרית.
לא נשללת האפשרות של החלמה סופית בשלב השני, בכפוף לניתוח מוצלח וכימותרפיה.
קשיים מסוימים מתעוררים בשלבים האחרונים של התפתחות פתולוגיה כמו נוירובלסטומה. אצל ילדים, סרטן שלב 4 מגיע בדרך כלל עם פרוגנוזה גרועה. הישנות אפשרית לאחר הסרת הגידול, על רקע החלמה לכאורה. ההיווצרות הבאה בעלת אופי ממאיר נוצרת בדרך כלל באותו מקום בו הייתה קודם לכן. הפרוגנוזה בשלב זה היא 20% הישרדות בתוך חמש שנים. במקרה זה, הכל תלוי בכישורים של מומחים, בזמינות הציוד הרפואי הדרוש.
תחזית
לאחר טיפול אונקולוגי אינטנסיבי, הפרוגנוזה עבור רוב החולים חיובית. בילדים עם תהליך גידול מקומי, הרופאים מציינים סבירות גבוהה להחלמה בהקדם האפשרי. באשר לקטגוריה זו של חולים, הניאופלזמה עשויה להיעלם גם ללא התערבות כירורגית, אך טיפול תרופתי אינטנסיבי במקרה זה הוא חובה. לילדים גדולים יותר עם גידולים מתקדמים יש סיכוי נמוך בהרבה להחלמה סופית. יתר על כן, הניאופלזמה עשויה להופיע שוב.
התוצאה של הטיפול היא לרוב משניתנוירובלסטומה בילדים. הפרוגנוזה במקרה זה אינה הטובה ביותר. הגידול עשוי להופיע שוב לאחר מספר שנים, כולל לאחר טיפול מוצלח. סוג זה של השלכות ברפואה נקרא תופעת לוואי מאוחרת. לכן כל המטופלים, ללא יוצא מן הכלל, לאחר קורס טיפול, מומלץ להיות במעקב תמידי על ידי רופאים.
אמצעי מניעה
הרופאים אינם נותנים המלצות ספציפיות לגבי מניעת התפתחות גידול ממאיר, שכן הגורמים להיווצרותו נותרו לא מובנים, למעט נטייה תורשתית לכאורה. אם קרובי משפחה קרובים נאלצו אי פעם להתמודד עם אבחנה ערמומית זו, מומלץ לבקר גנטיקאי במהלך תכנון ההריון. זה כנראה יעזור למנוע את החרדה הקשורה ללידת ילד לא בריא בעתיד.
למרבה הצער, מחלות אונקולוגיות כיום מאובחנות יותר ויותר בחולים צעירים, ונוירובלסטומה בילדים אינה יוצאת דופן. ניתן לראות תמונות של פתולוגיה בספרי עיון רפואיים מיוחדים. רופאים אינם יכולים להציע שיטות מניעה ספציפיות בשל האטיולוגיה הלא ברורה של הפתולוגיה. עם הופעת תסמינים ראשוניים המעידים על מחלה זו, חשוב ביותר לפנות לעזרה מרופא. רק לאחר מעבר בדיקה אבחנתית מלאה ניתן לשפוט את אופי הניאופלזמה ולפתח אסטרטגיית טיפול משוערת. ככל שהמומחה יאשר את הגמר מוקדם יותראבחון, ככל שהסיכויים להחלמה מלאה גבוהים יותר. הישאר בריא!
