היפרקורטיזוליזם, שתסמיניו וסיבותיו יידונו במאמר, היא מחלה המאופיינת בחשיפה כרונית ארוכת טווח של הגוף להורמונים של קליפת האדרנל בכמות חריגה ומוגזמת. פתולוגיה זו נקראת גם תסמונת Itsenko-Cushing. ועתה יסופר בהרחבה.
סיבות
לפני שניקח בחשבון את הסימפטומים של היפרקורטיזוליזם, עלינו לדבר בקצרה על הפתולוגיה עצמה. יש רק שתי סיבות לכך שזה יכול להתרחש:
- טיפול ארוך טווח עם גלוקוקורטיקואידים.
- הפרשה מוגברת של קורטיזול על ידי קליפת האדרנל.
במונחים פשוטים יותר, הסיבה היא תמיד חוסר איזון הורמונלי. קורטיזול עצמו, המסונתז על ידי בלוטת יותרת המוח, חיוני לגוף, מכיוון שהוא מווסת של חילוף החומרים של פחמימות, כמו גם משתתף ישיר בהתפתחות תגובות לחץ.
בחלק מהאנשים, בשל המקצוע שלהם, רמת ההורמון הזה עולה כל הזמן. ספורטאים בדרך כלל סובלים מכך.קורטיזול מיוצר באופן פעיל גם בגופן של נשים הנושאות עובר. בנשים בהריון, רמת ההורמון הזה בחודשים האחרונים של הקדנציה עולה משמעותית.
גם קורטיזול מיוצר בכמויות גדולות על ידי אלכוהוליסטים, מעשנים כבדים ומכורים לסמים. בסיכון נמצאים גם אנשים הסובלים מהפרעות נפשיות כלשהן.
גורמי נטייה
ניתן לצפות לתסמינים של היפרקורטיזוליזם באחת מהנסיבות הבאות:
- נוכחות של נטייה תורשתית (בעיות במערכת האנדוקרינית שהיו לקרובים).
- עובר קורס טיפולי ארוך, שכלל נטילת הורמונים גלוקוקורטיקואידים. הסיכון גבוה במיוחד כאשר משתמשים בדקסמתזון ופרדניזון.
- נוכחות של תהליכים דלקתיים או תצורות גידול המתרחשות בבלוטת יותרת המוח. חשוב להקפיד על כך שגורם נטייה זה אופייני יותר לגוף הנשי.
- סרטן בלוטת התריס או ריאות.
- אדנומות של בלוטת יותרת הכליה (גידולים שפירים).
Classification
יש לתת לה תשומת לב קטנה לפני שהיא מדברת על הסימפטומים והאבחנה של היפרקורטיזוליזם. פתולוגיה זו היא משלושה סוגים:
- אנדוגני. המחלה מתרחשת עקב הפרעות פנימיות המתרחשות בגוף. בכ-70% מהמקרים הסיבה היא מחלת Itsenko-Cushing. זו לא תסמונת באותו שם. השמות דומים, אבל הפתולוגיות עצמן אינן דומות. מחלת Itsenko-Cushingמאופיין בייצור מוגבר של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי על ידי בלוטת יותרת המוח. אגב, זה ממריץ את שחרור הקורטיזול מבלוטת יותרת הכליה.
- אקסוגני. תסמינים המאופיינים בתסמונת קושינגואיד הם האופייניים ביותר לסוג זה של היפרקורטיזוליזם. זהו הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה. הסיבה להיווצרות היא טיפול ארוך טווח בסטרואידים. גלוקוקורטיקואידים משמשים בדרך כלל לטיפול בדלקת מפרקים שגרונית, אסטמה או דיכוי חיסוני.
- תסמונת פסאודו. לפעמים, על פי תסמינים וביטויים מסוימים, נראה שאדם סובל מהיפרקורטיזוליזם. ניתן להעיד על כך אפילו מתוצאות אבחון כללי (לכן חשוב גם לבצע אבחנה מובחנת). לא תמיד סימפטומים ספציפיים מצביעים על כך שלמטופל יש היפרקורטיזוליזם אמיתי. והגורמים השכיחים להתפתחות פסאודו-תסמונת הם השמנת יתר, הריון, שיכרון אלכוהול, דיכאון ומתח. לעתים רחוקות יותר - בנטילת אמצעי מניעה פומיים המכילים פרוגסטרון ואסטרוגנים. אפילו תינוק יכול לחוות פסאודו-תסמונת, כי חומרים הנמצאים בגוף האם וגורמים למחלה זו נכנסים לגופו יחד עם חלב האם.
איך שלא יהיה, האבחנה תצטרך לעבור, והטיפול ייקבע. אבל מה בדיוק - זה יחליט האנדוקרינולוג, תוך התחשבות בתוצאות הבדיקה ובפרטי גוף המטופל.
סימני פתולוגיה
כעת עליך לשים לב לתסמינים של היפרקורטיזוליזם. רובסימן ההיכר הוא השמנת יתר. זה נצפה ביותר מ-90% מהחולים עם אבחנה זו. יתר על כן, מצבורי השומן הם מאוד לא אחידים. הם ממוקמים על הגב, הבטן, החזה, הצוואר, הפנים. הגפיים עשויות להיות דקות יחסית.
תסמין נוסף של היפרקורטיזוליזם שנצפה אצל גברים ונשים הוא פנים אדומות-סגולות בצורת ירח עם גוון ציאנוטי. זה נקרא גם "מטרוניזם". בנוסף לשלט כזה, מבחינים גם בגבנון "קלימקטרי". זה מתרחש עקב שקיעת שומן באזור החוליה הצווארית VII.
יש שינויים במבנה העור. זה מתדלדל, הופך כמעט שקוף. זה בולט במיוחד בגב הידיים.
הפרעות במערכת השרירים
ממשיכים לחקור את הסימפטומים של היפרקורטיזוליזם (תסמונת Itsenko-Cushing), עלינו גם לעשות הסתייגות שעם מחלה זו, הטונוס והחוזק של השרירים יורדים, והשרירים ניוון. כל השינויים האלה מראים סימנים של מיופתיה.
כמו כן, למטופלים יש "ישבן משופע". מה זה? זהו שמה של התסמונת, שבה יורד נפח שרירי העכוז והירך. יש גם "בטן צפרדע", המתבטאת בתת תזונה.
לעתים קרובות נוצר בקע של הקו הלבן של הבטן. הרקמה הפרה-צפקית ושק הבקע פשוט "בולטים" דרך החללים דמויי החריצים של האפונורוזיס. פתולוגיה זו מתבטאת בכאבי בטן, גזים, עצירות, הקאות ובחילות. עם זאת, ניתן לזהות את התפתחותו על ידי נוכחות של בליטה דמוית גידול: ניתן לראות אותו בעין בלתי מזוינת.
שינויי עור
בהמשך הסיפור על הגורמים והתסמינים להיפרקורטיזוליזם, יש לציין שלכריכות של אנשים הסובלים ממחלה זו יש גוון "שיש" אופייני. דפוס כלי דם ניכר על העור, הוא עצמו נוטה ליובש ולהתקלפות, במקומות מסוימים עם אזורים נפרדים של הזעה.
אם שמים לב לעור הירכיים, הישבן, הבטן, בלוטות החלב וחגורת הכתפיים, ניתן להבחין בסימני מתיחה. אלו הם רצועות בצבע ציאנוטי או סגול, שאורכם מתחיל מכמה מילימטרים ולעיתים מגיע ל-8 ס"מ. הרוחב שלהם מפחיד: סימני מתיחה יכולים להגיע ל-2 ס"מ.
חולים סובלים גם מאקנה, ורידי עכביש, שטפי דם תת עוריים והיפרפיגמנטציה באזורים מסוימים.
בעיות עצמות
המראה שלהם הוא גם סימפטום להיפרקורטיזוליזם אצל נשים וגברים. בנוכחות מחלה זו, רקמת העצם ניזוקה ודקה יותר, מה שמוביל להתפתחות אוסטאופורוזיס. הסימנים שלו הם כאבים עזים, עיוות עצם (ייתכנו שברים), עקמת וקיפוסקוליוזיס. אזור החזה והמותני מושפעים במיוחד.
בגלל דחיסה של החוליות, נראה שאנשים מאבדים גובה, צוברים כפיפות. אם תסמונת Itsenko-Cushing מאובחנת בילד, אז הוא מפגר בהתפתחות הגופנית. הסיבה היא האטה בהתפתחות הסחוס האפיפיזי.
שינויים אחרים
בנוסף לסימנים לעיל, יש עוד הרבהתסמינים של היפרקורטיזוליזם, שהם גם ההשלכות של מחלה זו.
מהצד של הלב, למשל, מתרחשת לעתים קרובות קרדיומיופתיה, המלווה בביטויים של אי ספיקה ויתר לחץ דם עורקי. חולים רבים מתחילים לסבול מאקסטרה-סיסטולה ופרפור פרוזדורים.
גם מערכת העצבים סובלת מאוד. זה מתבטא בדיכאון, עייפות, פסיכוזה סטרואידית. חלק מהמטופלים חווים אופוריה, אחרים ניסיונות אובדניים.
עוד 10-20% מהאנשים הסובלים מהיפרקורטיזוליזם מפתחים את מה שנקרא סוכרת סטרואידית, שאינה קשורה בשום אופן למחלת לבלב. המחלה קלה יחסית וניתנת לתיקון מהיר על ידי נטילת תרופות להורדת סוכר ושמירה על דיאטה אישית.
בהתחשב בסימפטומים של היפרקורטיזוליזם אצל גברים ונשים, יש לציין גם שלעתים קרובות מחלה זו גורמת להתפתחות של פולי ונוקטוריה ובצקת (פריפריאלית).
התגלויות של המחלה בהתאם למין
סימני מחלה זו זהים בכל החולים. עם זאת, בנוסף לכל האמור לעיל, גברים ונשים מתמודדים עם שינויים אינדיבידואליים גרידא בגופם. זה הגיוני, כי הרקע ההורמונלי הוא מגדר ספציפי.
בנשים עם פתולוגיה זו, לעיתים קרובות מתרחשות אי פוריות, אמנוריאה, היפרטריקוזיס, הירסוטיזם ווויריליזציה. גם המחזור החודשי מופרע.
ולגברים יש סימנים ברורים של פמיניזציה. האשכים עלולים לניוון, החשק המיני והעוצמה יורדים לעתים קרובות,גינקומסטיה.
Diagnosis
כבר נאמר לעיל רבות על הסימפטומים של היפרקורטיזוליזם אצל גברים ונשים. הטיפול יידון בהמשך, אך כעת יש לתת מעט תשומת לב לנושא האבחון.
הבסיס לחשד לפתולוגיה הנחשבת הם נתונים פיזיים ואמנסטיים. כחלק מהאבחון, השלב הראשון הוא לקבוע את הגורם להיפרקורטיזוליזם. לשם כך מתבצעות בדיקות מיון. כלומר:
- בדיקת שתן יומי לנוכחות הפרשת קורטיזול. אם הרמה גבוהה פי 3-4 מהרגיל, אובחן היפרקורטיזוליזם.
- בדיקת דקסמתזון קטנה. אם אדם בריא, אז נטילת תרופה זו תפחית את רמת ההורמון לפחות פעמיים. זה לא קורה עם היפרקורטיזוליזם.
יש גם תכולה מוגברת של 11-OX בשתן ורמה נמוכה של 17-CS. יש היפוקלמיה, עלייה בכולסטרול ותאי דם אדומים.
כדי לקבוע מה בדיוק הפך למקור הפתולוגיה, מבצעים CT או MRI וכן סקרינטגרפיה של בלוטות יותרת הכליה. אם הרופא רואה בכך צורך, הוא רושם בדיקת דם ביוכימית. בדרך כלל, מחקר זה חושף את הסטרואידים הידועים לשמצה של סוכרת והפרעות אלקטרוליטים.
Therapy
וצריך לתת מעט תשומת לב לניואנס הזה, מכיוון שאנו מדברים על הגורמים והתסמינים של היפרקורטיזוליזם. הטיפול בפתולוגיה תלוי בגורם להתרחשותה.
אם, למשל, מאובחנת צורה תרופתית (איאטרוגנית) של המחלה, אז הדרך לריפוי נעוצה בביטול הגלוקוקורטיקואידים, כמו גם החלפתם הנוספת בכל מדכא חיסון אחר. כאשר לאדם יש פתולוגיה בעלת אופי אנדוגני, רושמים לו תרופות שמדכאות סטרואידוגזה.
במקרים מסוימים, מתגלה נגע גידול בבלוטת יותרת הכליה, הריאות או בלוטת יותרת המוח. ואז הפתרון הוא ניתוח. כי במקרים כאלה ניתן להסיר ניאופלזמה רק בעזרת ניתוח.
עם זאת, לפעמים התערבות אינה ריאלית מסיבה זו או אחרת. לאחר מכן רושמים למטופל כריתת יותרת הכליה, שבה כל בלוטת יותרת הכליה נקטעת. חלופה היא טיפול בקרינה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. למרות שזה משולב לעתים קרובות עם טיפול תרופתי או כירורגי. גישה זו עוזרת לחזק ולגבש את השפעת הטיפול.
אבל זה לא כל מה שצריך לדעת על ניהול תסמינים וטיפול בהיפרקורטיזוליזם. האבחנה היא רצינית, ולכן לא יכולה להסתדר בלי טיפול תרופתי, גם אם יש התוויה לניתוח. למטופל רושמים מגוון תרופות, כולל:
- תרופות נגד דיכאון.
- תרופות נגד יתר לחץ דם.
- משתנים.
- ביוסטימולנטים.
- תרופות שמפחיתות סוכר.
- גליקוזידים לבביים.
- אימונומודולטורים.
- תרופות הרגעה.
- ויטמינים.
אם החולה פיתח אוסטאופורוזיס, יוצג לו טיפול סימפטומטי. נדרש פיצויחילוף חומרים של פחמימות, מינרלים וחלבונים.
אבל האחראי והחשוב ביותר הוא הטיפול שלאחר הניתוח. אם המטופל עבר כריתת יותרת הכליה, אז הוא יצטרך לדבוק כל הזמן בטיפול הורמונלי חלופי. בלעדיו, הגוף שלו לא יוכל לתפקד כרגיל.
תחזית
לומדת את הפרטים של מחלה כה חמורה, יש צורך לענות על שאלה חשובה מאוד: מהם סיכויי ההחלמה מהפתולוגיה הזו? מה הפרוגנוזה? התסמינים של היפרקורטיזוליזם וביטוייו חמורים, ניתן היה לראות זאת מהאמור לעיל. ולמרבה הצער, אם מתעלמים מהפתולוגיה, הסיכון למוות גבוה ביותר. התמותה מגיעה ל-40-50%.
הפרוגנוזה משביעת רצון אם הגורם לפתולוגיה הוא קורטיקוסטרומה שפירה. אבל שוב, התפקוד של בלוטת יותרת הכליה בריאה משוחזר רק ב-80% מהחולים.
אם אובחנה קורטיקוסטרומה ממאירה, אזי הפרוגנוזה של שיעור הישרדות של 5 שנים תהיה כ-20-25%. זה בערך 14 חודשים בממוצע.
בכל המקרים, הפרוגנוזה נקבעת לפי אופן תחילת הטיפול בזמן. לכן אי אפשר בכל מקרה לעכב את האבחון. ככל שהמקרה מתקדם יותר, הסיבוכים חמורים יותר, כך יקצרו חיי החולה. לכן מומלץ מאוד לעבור בדיקה כללית לפחות פעם בשנה על מנת להבטיח את בריאותכם. ואם תתגלה בעיה, אז לפחות אפשר יהיה לקחת אותה בפיקוח רפואי בזמן.
