ווריד הריאתי (תמונה למטה) הוא כלי שמביא דם עורקי, מועשר בחמצן בריאות, לאטריום השמאלי.
החל מהנימי הריאה, כלי אלו מתמזגים לוורידים גדולים יותר, אשר הולכים אל הסמפונות, ואז מקטעים, אונות, ובשערי הריאה יוצרים גזעים גדולים (שניים מכל שורש), אשר באופקי עמדה ללכת לחלק העליון השמאלי אטריום. במקרה זה, כל אחד מהגזעים חודר לתוך חור נפרד: השמאלי - בצד שמאל של האטריום השמאלי, והימין - בצד ימין. ורידי הריאה הימניים, הבאים לאטריום (משמאל), חוצים לרוחב את האטריום הימני (הדופן האחורית שלו).
ורייד ריאתי עליון (ימין)
נוצר על ידי ורידים סגמנטליים מקטעים של האונה התיכונה והעליונה של הריאה.
- R.apicalis (ענף אפיקלי) - מיוצג על ידי גזע ורידי קצר, הממוקם על האונה העליונה (משטח המדיאסטינלי שלה) ונושא דם מקטע הקודקוד. לפני הכניסה לווריד הריאה העליון הימני, הוא משתלב לעתים קרובות עם ענף סגמנטלי (אחורי).
- R. אֲחוֹרִי(ענף אחורי) אוסף דם מהמקטע האחורי. ענף זה הוא הגדול מבין כל הוורידים (סגמנטליים) הממוקמים באונה העליונה. בכלי זה מובחנים מספר חלקים: מקטע תוך מגזרי ומקטע תת-לובארי, האוסף דם מהמשטח הבין-לובארי באזור הפיסורה האלכסונית.
- R.anterior (ענף קדמי) אוסף דם מהאונה העליונה (הקטע הקדמי שלה). במקרים מסוימים, ניתן לשלב בין הענפים האחוריים והקדמיים (ואז הם זורמים לגזע משותף).
- R.lobi medii (ענף האונה התיכונה) מקבל דם מקטעים של הריאה הימנית (האונה האמצעית שלה). במקרים מסוימים, וריד זה מקבל צורה של גזע בודד וזרום לוריד הריאה העליון הימני, אך לעתים קרובות יותר הכלי נוצר משני חלקים: מדיאלי וצדדי, המנקזים את המקטע המדיאלי והצדדי, בהתאמה.
ווריד ריאתי תחתון (ימין)
כלי זה מקבל דם מהאונה התחתונה (5 המקטעים שלו) ויש לו שני יובלים עיקריים: הווריד המשותף הבסיסי והענף העליון.
סניף מוביל
מונח בין החלק הבסיסי והעליון. הוא נוצר מהאביזר והוורידים הראשיים, עוקב קדימה ולמטה, עובר מאחורי הסימפונות האפיקליים הסגמנטליים. הענף הזה הוא הגבוה מבין כל הזורמים לוריד הריאה התחתון הימני.
לפי הסימפונות, הווריד הראשי מכיל שלושה יובלים: לרוחב, עליון, מדיאלי, ממוקם בעיקר בין מקטעים, אבל יכול גם לשכב תוך מקטע.
תודות לוריד העזר, הדם מנוקז מהחלק העליון (החלק העליון שלו) לאזור התת-לובארי של הווריד האחורי הסגמנטלי של האונה העליונה (המקטע האחורי שלו).
ווריד משותף בסיסי
זהו גזע ורידי קצר שנוצר על ידי מפגש הוורידים הבסיסיים התחתונים והעליונים, שענפיו העיקריים עמוקים הרבה יותר מהמשטח האונילי הקדמי.
וריד עליון בסיסי. נוצר על ידי היתוך של הגדולים מבין הוורידים הסגמנטליים הבסיסיים, כמו גם ורידים הנושאים דם מהמקטע המדיאלי, הקדמי והצדדי.
ווריד תחתון בזאלי. צמוד לוריד המשותף הבסיסי מהצד של המשטח האחורי שלו. היובל העיקרי של כלי זה הוא הענף האחורי הבסיסי, אשר אוסף דם מהמקטע האחורי הבסיסי. במקרים מסוימים, הווריד התחתון הבסיסי עשוי להתקרב לוריד העליון הבסיסי.
ADLV
זוהי פתולוגיה מולדת של הלב, שבה מתגלה כניסה לא אנטומית של ורידי הריאה לאטריום (מימין) או לתוך הווריד הנבוב האחרון.
פתולוגיה זו מלווה בדלקת ריאות תכופה, עייפות, קוצר נשימה, איחור בהתפתחות גופנית, כאבי לב. כאבחנה, הם משתמשים ב: א.ק.ג., MRI, רדיוגרפיה, צלילים לבביים, אולטרסאונד, ventriculo-ואטריוגרפיה, אנגיו-פולמונוגרפיה.
טיפול כירורגי בפגם תלוי בסוגו.
מידע כללי
ADLV הוא פגם מולד ומהווה כ-1.5-3.0% ממומי הלב. רובזה נצפה בחולים גברים.
לרוב פגם זה משולב עם חלון סגלגל (פתוח) ופגמים במחיצה בין החדרים. קצת פחות (20%) - עם גזע משותף עורקי, היפופלזיה של הצד השמאלי של הלב, VSD, דקסטרוקרדיה, טטרד של פאלוט וטרנספוזיציות של הכלים הראשיים, חדר משותף של הלב.
בנוסף למומים הנ ל, ADLV מלווה לעתים קרובות בפתולוגיה חוץ-לבבית: בקע טבורי, מומים במערכות האנדוקריניות והעצמות, דיברטיקולות מעיים, כליות פרסה, הידרונפרוזיס ומחלת כליות פוליציסטית.
סיווג של ניקוז ורידי ריאתי חריג (APLV)
אם כל הוורידים זורמים למחזור הדם הסיסטמי או לאטריום הימני, הפגם הזה נקרא ניקוז חריג מוחלט, אם ורידים אחד או יותר זורמים לתוך המבנים הנ ל, אז פגם זה נקרא חלקי.
בהתאם לרמת המפגש, נבדלות מספר גרסאות של סגן:
- אפשרות ראשונה: על-קרדיאלית (על-קרדיאלית). ורידי הריאה (כגזע משותף או בנפרד) זורמים לווריד הנבוב העליון או לענפיו.
- אפשרות שנייה: לב (תוך-לב). ורידי הריאה מתנקזים אל הסינוס הכלילי או האטריום הימני.
- אפשרות שלישית: תת-לבבי (אינפרא- או תת-לבבי). ורידי הריאה נכנסים לפורטל או לווריד הנבוב התחתון (הרבה פחות בתדירות גבוהה לצינור הלימפה).
- אפשרות רביעית: מעורבת. ורידי הריאה נכנסים למבנים שונים וברמות שונות.
תכונות של המודינמיקה
וואובתקופה התוך רחמית, פגם זה, ככלל, אינו מתבטא, בשל המוזרויות של מחזור הדם של העובר. לאחר לידת תינוק, הביטויים של הפרעות המודינמיות נקבעות על פי הגרסה של הפגם והשילוב שלו עם חריגות מולדות אחרות.
במקרה של ניקוז חריג מוחלט, הפרעות המודינמיות מתבטאות בהיפוקסמיה, עומס יתר היפר-קינטי של הלב הימני ויתר לחץ דם ריאתי.
במקרה של ניקוז חלקי, המודינמיקה דומה לאלו שב-ASD. התפקיד המוביל בהפרעות שייך ל-shunt ורידי-עורקי לא תקין של דם, המוביל לעלייה בנפח הדם במעגל הקטן.
תסמינים של ניקוז ורידי ריאתי לא תקין
ילדים עם פגם זה סובלים לעתים קרובות מסארס ודלקת ריאות חוזרים ונשנים, יש להם שיעול, עלייה נמוכה במשקל, טכיקרדיה, קוצר נשימה, כאבי לב, כיחול קל ועייפות.
במקרה של יתר לחץ דם ריאתי לכאורה בגיל צעיר, מופיעים אי ספיקת לב, כיחול חמור וגיבנת לב.
Diagnosis
תמונת ההשמעה ב-ADLV דומה ל-ASD, כלומר, נשמעת אוושה גסה סיסטולית באזור הקרנות של העורקים של הוורידים (ורידי הריאה) ופיצול של הטון השני.
- ב-ECG סימני עומס יתר של הלב הימני, סטיית EOS ימינה, חסימה (לא מלאה) של רגל ימין של צרור Hiss.
- עם סימני פונוגרפיה של ASD.
- ברדיוגרפיה, תבנית הריאות מוגברת, עורק הריאה (הקשת שלו) מתנפח, התרחבות הלב.סימפטום saber.
- EchoCG.
- חיטוט של חללי לב.
- פלבוגרפיה.
- אטריוגרפיה (מימין).
- Angiopulmonography.
- Ventriculography.
אבחון דיפרנציאלי של פגם זה צריך להתבצע באמצעות:
- Lymphangiectasia.
- אטרציה של מסתם אבי העורקים/מיטרלי.
- טרנספוזיציה של כלי שיט.
- היצרות המיטרלית.
- היצרות של ורידי הריאה הימניים/שמאליים.
- לב שלוש פרוזדורים.
- ASD מבודד.
טיפול
סוגי טיפול כירורגי של ניקוז חלקי נקבעים לפי הגרסה של הפגם, הגודל והמיקום של ה-ASD.
תקשורת בין-אטריאלית מתבטלת בעזרת פלסטי או תפירה של ASD. תינוקות עד גיל שלושה חודשים, הנמצאים במצב אנוש, עוברים ניתוח פליאטיבי (ספטוטומיה פרוזדורית סגורה), שמטרתו להרחיב את התקשורת הבין-אטריאלית.
תיקון רדיקלי כללי של הפגם (הצורה הכוללת) כולל מספר מניפולציות.
- קשירה של התקשורת הפתולוגית של כלי דם עם ורידים.
- בידוד ורידי הריאה.
- סגירת ASD.
- היווצרות אנסטומוזה בין הפרוזדור השמאלי לוורידי הריאה.
ההשלכות של ניתוחים כאלה עשויות להיות: עלייה ביתר לחץ דם ריאתי ותסמונת אי ספיקה של בלוטות הסינוס.
תחזיות
הפרוגנוזה למהלך הטבעי של הפגם הזה היא שלילית, שכן 80%חולים מתים במהלך שנת החיים הראשונה.
מטופלים עם ניקוז חלקי יכולים לחיות עד גיל שלושים. מוות של חולים כאלה קשור לרוב לזיהומים ריאתיים או אי ספיקת לב חמורה.
התוצאות של תיקונים ניתוחיים של הפגם לרוב משביעות רצון, אך בקרב יילודים, התמותה במהלך הניתוח או אחריו נותרה גבוהה.
