המוזידרין הוא פיגמנט המצטבר בדם עקב פירוק תאי דם אדומים, שהם תאי דם המובילים חמצן לרקמות ולאיברים פנימיים. תוחלת החיים שלהם היא 120 יום, ולאחר מכן הם מתפוררים. לכן, הרס של תאי דם אדומים מתרחש במצב נורמלי. אבל אם יותר מדי תאי דם מתפרקים, יש הצטברות עודפת של פיגמנט המוסידרין בדם. קרא עוד על הגורמים, הסימפטומים, המאפיינים של האבחון והטיפול בפתולוגיה זו בהמשך המאמר.
סיבות לפתולוגיה
המוזידרין הוא חומר שכאשר הוא מצטבר יתר על המידה בגוף, גורם להתפתחות מחלה הנקראת המוזידרוזיס. ישנן שתי קבוצות של גורמים לפתולוגיה זו: אקסוגנית ואנדוגנית. במקרה הראשון, השפעתם של גורמים חיצוניים על הגוף מצוינת. במקרה השני, המחלה מתפתחת עקב הפרה של הסביבה הפנימית של הגוף.
לאנדוגניגורמים המובילים להגברת שקיעת המוזידרין כוללים:
- מחלות דלקתיות חריפות ממקור זיהומיות - מלריה, ברוצלוזיס;
- הרעלה רעילה;
- השפעה של תרופות מסוימות;
- צריכה מוגזמת של ברזל לגוף עם תרופות המכילות אותו ("סורביפר", "מלטופר");
- עירוי דם עם קבוצה או גורם Rh לא תואם.
בין גורמים אקסוגניים, תשומת הלב הגדולה ביותר מוקדשת לתורשה. ישנן כמה מחלות גנטיות שבהן יש שקיעה מוגזמת של המוסידרין במוח, בכבד ובאיברים פנימיים אחרים. אלו הן, קודם כל, פתולוגיות כאלה:
- תלסמיה - סינתזה לקויה של אחת משרשרות ההמוגלובין;
- אנמיה חרמשית - הפרעה מולדת בצורת תאי דם אדומים;
- enzymopathies - קבוצת מחלות שבהן אין מספיק אנזים ליצירת המוגלובין;
- ממברנופתיה - הפרעות מולדות במבנה של כדוריות הדם האדומות.
הבדיל בנפרד מחלות אוטואימוניות כגורם להתפתחות המוזידרוזיס.
טופסי מחלה
המוזידרין הוא חומר שיכול להצטבר גם בכל מקום בגוף, כמעט בכל האיברים הפנימיים וגם בבידוד, כלומר במקום מסוים. במקרה הראשון, הם מדברים על צורה כללית או כללית של המחלה. במקרה השני, מתפתחת המוזידרוזיס מקומית או מקומית.
הופעת הכללhemosiderosis מתרחשת על רקע של כל פתולוגיה מערכתית. אז המוזדרין מצטבר במוח, בכבד ובאיברים אחרים. בצורה המקומית, הפיגמנט נאסף באזורים מקומיים בגוף האדם. לדוגמה, בחלל של איבר צינורי או בהמטומה.
בהתאם לסיבת ההתפתחות, נבדלות שתי קבוצות נוספות של המחלה:
- primary - הסיבות לטופס זה טרם הובהרו;
- משנית - מתפתחת על רקע מחלות אחרות.
הגורמים העיקריים להמוזידרוזיס משנית יכולים להיות המצבים הפתולוגיים הבאים:
- לוקמיה - נגע ממאיר במח העצם;
- שחמת הכבד;
- מחלות זיהומיות;
- מחלות עור: פיודרמה, אקזמה, דרמטיטיס;
- יתר לחץ דם עם מהלך חמור;
- עירוי דם תכופים;
- אנמיה המוליטית.
למעשה, ישנן סיבות רבות נוספות להתפתחות המוזידרוזיס שניוני, ולכן רק העיקריות שבהן מוצגות בסעיף הקודם ומעלה.
גורמי סיכון להתפתחות מחלה
הקצאו בנפרד גורמים שאינם מובילים ישירות לשקיעה מוגברת של המוסידרין, אך מגבירים את הסיכון למצב פתולוגי זה. אלה כוללים:
- היפותרמיה קבועה של הגוף;
- לחץ כרוני;
- תרגיל מוגזם;
- צריכה לא מבוקרת של משתנים, אקמול, כמה אנטיביוטיקה.
אילו איברים מושפעים מהמוזידרוזיס?
המוסידריןהוא פיגמנט שיכול להצטבר כמעט בכל איבר פנימי. אבל לרוב יש תבוסה:
- liver;
- kidney;
- spleen;
- skin;
- מח עצם;
- בלוטות רוק או זיעה;
- brain.
המוזידרוזיס של העור: ביטויים
הביטוי הבולט ביותר הוא הצטברות המוזידרין בעור. כמעט בכל החולים, הסימפטום העיקרי הוא היווצרות כתמים חומים כהים על הרגליים. בדרך כלל אזורי פיגמנטציה הם בעלי קוטר גדול, אך לפעמים יש פריחות קטנות, כמעט נקודתיות. חלק מהחולים מפתחים פריחה דימומית, הנגרמת כתוצאה מנזק לנימים של העור.
גוון הפריחה יכול להשתנות מאדום לבנים לחום כהה או צהוב. בנוסף לכתמים, מופיעים אלמנטים אחרים של הפריחה: גושים, פפולות, פלאקים. המטופל מודאג מהגירוד של האזורים הפגועים בעור.
המוזידרוזיס של הכבד: סימפטומים
השקעת המוסידרין ברקמת הכבד מתבטאת קודם כל בהגדלת גודל האיבר. זה מוביל למתיחה של הקפסולה המקיפה את הכבד. המטופל מרגיש את זה ככאב עמום בצד ימין מתחת לצלע. עם עלייה משמעותית יש אסימטריה של הבטן והתפיחה שלה מימין. גם מישוש של הבטן באזורים אלה כואב.
עם תהליך ארוך טווח, תפקוד הכבד נפגע בהדרגה. זה מתבטא בעלייה בבטן עקב הצטברות נוזלים בה,דליות של הקיבה והוושט, ורידים טחורים, הצהבה של העור והסקלרה, פריחות דימומיות.
המוזידרוזיס של הכליות: תסמינים
הצטברות הפיגמנט בכליות לא רק מובילה לשינויים בשתן, אלא גם לביטויים קליניים מסוימים. המוסידרין משפיע על צינוריות הכליה והגלומרולי, מה שמוביל לפגיעה בסינון הדם ולשחרור חלבונים ופחמימות ממנו. כתוצאה מכך מתפתחת היפופרוטאינמיה - ירידה בריכוז החלבון בדם.
המטופל מתלונן על בצקת. תחילה הם מופיעים על הפנים, ובמקרים מתקדמים מכסים את כל הגוף. המטופל מודאג מחולשה כללית ועייפות.
נזק ממושך בתפקוד הכליות מוביל לתפקוד לקוי של איברים ומערכות אחרות.
נזק מוחי
להשקעת המוזידרין במוח יש ביטויים קליניים משתנים מאוד. הכל תלוי באיזו מחלקה מסוימת הנגע הוא מקומי.
הצטברות המוסידרין גורמת למוות של תאי עצב, להרס של מעטפת המיאלין של העצבים. לעתים קרובות, לחולים עם המוזידרוזיס של המוח יש דימום קודם בפרנכימה, הסרת גידולים, שבץ מוחי.
ביטויים קליניים אופייניים של הצטברות המוזידרין במוח הם:
- הפרעת שיווי משקל - אטקסיה;
- אובדן שמיעה לפי סוג אובדן שמיעה חושי-עצבי;
- הפרעות נפשיות;
- dysarthria - דיבור לקוי;
- הפרעות תנועה.
Diagnosis
אבחון המוזידרוזיס צריך להיות מורכב. לעתים קרובות יש צורך בעבודתם המתואמת של רופאים בהתמחויות שונות: רופא עור, נוירולוג, רופא ריאות, מומחה למחלות זיהומיות ואחרים. הכל תלוי באיזה איבר מושפע בעיקר.
חיפוש אבחון מתחיל בתשאול מפורט של המטופל לגבי תלונותיו, התפתחותן בדינמיקה, נוכחות מחלות קודמות. רק לאחר מכן, נקבעו שיטות בדיקה נוספות.
ללא קשר לצורת המחלה, נקבעו שיטות האבחון הבאות:
- ספירת דם מלאה - נקבע מספר מופחת של תאי דם אדומים והמוגלובין.
- קביעת נוכחות המוזידרין בשתן.
- קבע את רמת הברזל בסרום הדם.
- ניתוח יכולת הקישור של ברזל בגוף.
- ביופסיה של הרקמה הפגועה עם בדיקה היסטולוגית לאיתור משקעי המוסידרין.
רק בדיקה היסטולוגית של הביופסיה יכולה לקבוע אבחנה של המוזידרוזיס בוודאות מוחלטת. כאשר בוחנים פיסת רקמה במיקרוסקופ, מוצאים מקרופאגים עם המוסידרין, שכן התאים הללו הם הראשונים ש"אוכלים" את הפיגמנט הנוסף.
כמו כן, בהתאם לנגע באיזה איבר חושד הרופא, הוא רושם את שיטות הבדיקה הבאות:
- הדמיית תהודה מגנטית של המוח;
- סריקת CT;
- אולטרסאונד;
- רדיוגרפיה;
- ברונכוסקופיה.
עוד אחדשיטת אבחון מעבדתית יעילה היא בדיקת הדחיה. לצורך יישומו, המטופל מקבל 500 מ ג של דספרל. מינימום 6 שעות ומקסימום 24 שעות לאחר הזרקת התרופה, אוספים את השתן של המטופל ובודקים את כמות הברזל שבו.
טיפול במחלות
מאחר שבשלב הנוכחי מוקדשת מירב תשומת הלב למהלך האוטואימוני של המוזידרוזיס, תרופות מקבוצת הקורטיקוסטרואידים נחשבות לתרופות עדיפות. הם מדכאים את המערכת החיסונית, ובכך מפחיתים את ייצור הנוגדנים נגד תאי הדם האדומים שלהם. תרופות אלה כוללות "Dexamethasone", "Prednisolone". אבל גלוקוקורטיקואידים עוזרים רק ב-40-50% מהמקרים. בהיעדר יעילותם, רושמים למטופל ציטוסטטים ("מתוטרקסט", "אזאתיופרין")
גם נרשמו תרופות המשפרות את הטרופיזם של הרקמות, את חילוף החומרים בתאים, הגדלת אספקת החמצן להם. תרופות אלו כוללות:
- Venotonics. הם מגבירים את האלסטיות של דפנות כלי הדם, משפרים את זרימת הדם ברקמות המוח - "Detralex", "Doppelhertz".
- ויטמינים מקבוצה B. שפר את המוליכות של הדחף העצבי, מצב רקמת החבל.
- ויטמין C. מגביר את חוזק דופן כלי הדם.
- Angioprotectors. יש להם השפעה דומה לוויטמין C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. שפר את זרימת הדם במוח והאצת חילוף החומרים בתאים - Cerebrolysin, Phenibut.
- נוירולפטיקה.הם נרשמים באופן סימפטומטי רק אם למטופל יש הפרעות נפשיות - "Aminazine".
במקרה של המוזידרוזיס של הכליות ופגיעה משמעותית בתפקודן, נקבעת פלזמהפרזה או המודיאליזה.
לכן, הצטברות מוגזמת של המוסידרין היא מצב פתולוגי חמור. זה דורש אבחון מוקדם ככל האפשר וטיפול בזמן, שכן במקרים מתקדמים, hemosiderosis מוביל לחוסר תפקוד חמור של האיברים הפנימיים. לעתים קרובות הנזקים הללו בלתי הפיכים.
