התפתחות של ניאופלזמות ממאירות תופסת עמדה מובילה ביחס לתמותה בקרב מדינות רבות בעולם. רק עכשיו הבעיה החמורה הזו משפיעה לא רק על האנשים שכבר עברו את סף הזיקנה, סוגים מסוימים של גידולים יכולים להתרחש גם בקרב ילדים. ורטינובלסטומה היא רק דוגמה מצוינת לכך.
מחלה זו מהווה סכנה חמורה לגופו של הילד. ואם אבחון וטיפול נלווה אינם מבוצעים בזמן, אזי חייו של הילד נמצאים בסיכון. אבל גם אם בכל זאת תצליחו להביס את המחלה, אז קיים סיכון גבוה שהתינוק יאבד את ראייתו. פגם קוסמטי הוא פשוט בלתי נמנע.
מהי רטינובלסטומה?
העיניים שלנו מורכבותמבנה, אמא טבע בעצמה דאגה לכך. יחד עם זאת, לאיברי הראייה יש קרום מגן (סיבי) המונע השפעה שלילית של מספר גורמים חיצוניים. הודות למערכת האופטית, אנו מזהים את העצמים הסובבים אותנו, מבחינים בגוונים שלהם, במרקם ובפרמטרים רבים נוספים.
לפני התעמקות במהות הרטינובלסטומה (התמונה תהיה נמוכה יותר לאורך הטקסט) - סטייה תיאורטית קטנה. הרשתית, המכוסה מבחוץ על ידי הסקלרה, אחראית לתפיסת האור. יתר על כן, מעטפת זו מכסה את כל גלגל העין. לפני שהאור מגיע לרשתית, הוא עובר דרך הקרנית, העדשה והזגוגית. והתמונה הנראית לעין של חפצים נוצרת על ידי תאים מיוחדים - מוטות וחרוטים. בתוכם יש חומר מיוחד, שבזכותו האור שנפל תורם להתרחשות של דחף חשמלי. והוא כבר מגיע למוח דרך עצב הראייה, שם מעובד אות הקלט.
יש להבין את המונח "רטינובלסטומה" כניאופלזמה ממאירה המתפתחת בשכבת הפיגמנט של אפיתל הרשתית. בדרך כלל נוכחותו גורמת לאי נוחות מסוימת:
- אובדן ראייה.
- לחץ מוגבר בתוך חלל העין.
- התפשטות של גרורות לאיברים פנימיים אחרים, כולל המוח.
ברוב המקרים, ילדים נמצאים בסיכון לסימפטומים של רטינובלסטומה בשנים הראשונות לחייהם. נכון לעכשיו, על כל 10-13 אלף יילודים, יש אחד עם פתולוגיה כזו. עם זאת, מכל המקריםזוהו ניאופלזמות ממאירות בקרב ילדים מתחת לגיל 15, במיוחד מקרים עם גידול זה מהווים 5%.
זנים של פתולוגיה
יש מגוון של צורות ושלבי ביטוי של פתולוגיה. במקרה זה, הסיווג מורכב ממספר גורמים.
לכן, בהתאם לגורמים לגידול, ניתן לשקול פתולוגיה:
- תורשתי - כאשר לכמה קרובי משפחה הייתה מחלה זו במשפחה.
- ספורדית - מקרה נדיר ביותר, שסיבותיו טרם התבררו.
בהתבסס על אזור הכיסוי, לרטינובלסטומה יש גם את הצורות הבאות:
- חד-צדדי או חד-צדדי - רק עין אחת מושפעת.
- רטינובלסטומה דו-צדדית או דו-צדדית היא התפתחות של פתולוגיה ביחס לשתי עיניים בו-זמנית.
- Trilateral - במקרה זה, התהליך האונקולוגי, בנוסף לקרום הפיגמנט של שתי העיניים, משפיע על בלוטת האצטרובל במרכז המוח.
נלקח בחשבון גם אופי הגידול של הניאופלזמה, שיכול להיות:
- אנדופיטי - מבנים של גלגל העין, המסלולים והרקמות הסמוכות מושפעים.
- Exophytic - הגידול מרוכז בשכבות החיצוניות של הרשתית, מה שעלול לגרום להיפרדות רשתית.
- מונוצנטרי - הגידול מאופיין בהתפתחות עם צומת אחד.
- Multicentric - אנחנו מדברים על הרבה מוקדים פעילים.
באשר לשלבי מהלך המחלה, כאן נלקחת בחשבון מערכת ה-TNM. איפההאות הלטינית T פירושה:
- T1 - הניאופלזמה פגעה לא יותר מרבע מקרום הפיגמנט של העין.
- T2 - במקרה זה, רטינובלסטומה תופסת בין רבע ל-50% משטח הרשתית כולו.
- T3 – יותר ממחצית מאזור הרשתית כבר מעורב בתהליך הפתולוגי, ובשל הגן רטינובלסטומה, הגידול מתחיל לצמוח למבנים שכנים של גלגל העין.
- T4 - הניאופלזמה השפיעה על כל גלגל העין, המסלולים והרקמות השכנות.
אם האות N קיימת בייעוד, זה מצביע על כך שהפתולוגיה פגעה בבלוטות הלימפה הקרובות:
- N0 - הגידול עדיין לא חדר לבלוטות הלימפה הקרובות ביותר.
- N1 - פגיעה בצמתים הצוואריים, תת-הלסתיים.
האות האחרונה M מציינת את הופעתן של גרורות באתרים מרוחקים בגוף:
- M0 – ללא גרורות.
- M1 - נוצרו מוקדים משניים של המחלה.
רטינובלסטומה מתייחסת לסוג הגידול שבו לתאים שהשתנו יש הבדל משמעותי מהרקמה הבריאה שמסביב. וניאופלזמות כאלה הן אגרסיביות יותר בטבען, יש להן צמיחה מואצת. באשר לגרורות, מוקדי פתולוגיה חוזרים ונשנים משפיעים לא רק על חוט השדרה, המוח, אלא גם על מבנה העצם.
רטינובלסטומה: תמונה וסיבות להתרחשות
גורם השורש לרטינובלסטומה נעוץ בנטייה תורשתית. ואם ילד מקבל גן RB שעבר מוטציה, אז המוטציות הבאות שלו יתרמו בהכרחהיווצרות גידול. ומקרים כאלה מהווים עד 60% מהמספר הכולל של חולים עם אבחנה זו.
אבל מלבד זאת, הגורם התורשתי יכול להוביל להפרעות נוספות בהתפתחות תוך רחמית של העובר: חיך שסוע, פגמים במסתמי הלב וכו'.
התפתחות של גידולים ספורדיים היא מקרה נדיר ביותר, אבל יחד עם זאת הכל כאן תלוי גם במוטציות גנים. מבחינה תיאורטית, ייתכן שהדבר נובע מגיל ההורים (45 שנים ומעלה), תנאים סביבתיים לא נוחים. בנוסף, פעילותם של אנשים רבים קשורה לעבודה בתעשיות מסוכנות. סוג זה של פתולוגיה מתפתח בדרך כלל בקרב תלמידי בית ספר יסודי ומבוגרים.
יש מיתוס אחד שילדים עם עיניים חומות נמצאים בסיכון מוגבר לרטינובלסטומה. במציאות, הכל לא ממש כך, וניתן לומר שרטינובלסטומה נקבעת על ידי גן אוטוזומלי דומיננטי.
סימפטומטיקה
התמונה הקלינית בקרב ילדים נקבעת במידה רבה על ידי גודל הניאופלזמה והלוקליזציה שלהן. סימן אופייני לפתולוגיה הוא לוקוקוריה, המכונה בפי העם תסמונת עין החתול. ניתן לראות את הביטוי שלו אם הגידול גדל לגודל גדול למדי או עם דיסקציה של הרשתית. הניאופלזמה במקרה זה זוחלת החוצה מאחורי העדשה, וניתן לראות אותה בקלות דרך האישון.
בהתאם לשלב הפתולוגיה, התסמינים בכל מקרה שונים:
- במהT1 (מנוחה) - אין כאן עדיין סימנים בולטים, אולם במהלך הבדיקה ניתן להבחין בלוקוקוריה, או עין חתול (כפי שצוין לעיל), הנובע מהעברת הגידול דרך האישון. מטופלים עשויים גם לחוות פזילה ואובדן ראייה סטריאוסקופית מלאה.
- שלב T2 (גלאוקומה) - מומחה צילום טוב של רטינובלסטומה בילדים יכול לזהות את כל הסימנים של דלקת של קרומי העין (רירית, קשתית, כלי דם), המלווה באדמומיות שלהם. בנוסף, נצפים דמעות ופוטופוביה. ובשל העובדה שיציאת הנוזל הפנימי נפגעת, הלחץ בעין עולה, מה שמוביל בתורו לכאב.
- שלב T3 (נביטה) - במקרה זה, הגידול כבר רכש ממדים נרחבים, וגלגל העין מתחיל לבלוט קדימה, מעבר למסלול. בנוסף, הגידול פגע ברקמות שמסביב, הסינוסים הפרה-נאסאליים, כולל הרווח שבין ה- pia mater לארכנואיד. לא רק שיש סכנה לאובדן ראייה, אלא שיש גם איום על חיי המטופל.
- שלב T4 (גרורות) - גידולי רטינובלסטומה חוזרים עשויים להיות בכבד, בעצם, בגב או במוח. התפשטות הגרורות מתבצעת דרך מערכת הדם והלימפה של הגוף, עצב הראייה ורקמות המוח. במקרה זה, יש הרבה יותר תסמינים: שיכרון חמור, חולשה והופעת הקאות, כאבי ראש.
לעיתים קרובות ניתן לקבוע נוכחות של גידול עוד לפני שהגידול עוזבאזור העיניים. לכן, הדבר החשוב ביותר כאן הוא לאבחן בזמן.
אבחון פתולוגיה
ניתן לזהות התפתחות של גידול גם בשלב המוקדם ביותר של רטינובלסטומה, כאשר הסימנים עדיין לא מתבטאים במלואם. במהלך בדיקת המטופל, רופא העיניים יכול לקבוע את גודל הניאופלזמה, גם כשהן קטנות מאוד. אישונים לבנים בתמונה (מחשיפה לפלאש), פזילה, ירידה בראייה - כל זה הוא סיבה רצינית לפנות למומחה לאבחון. הוא רק צריך להסתכל על התמונה, והתסמינים של רטינובלסטומה יתגלו מיד.
יש לשים לב במיוחד לאותן משפחות שבהן היו מקרים של מחלה כזו בקרב קרובי משפחה. יש צורך לפקח בקפידה על בריאותם של ילדיכם, מכיוון שהם נמצאים בסיכון גבוה.
כיום, נעשה שימוש בשיטות האבחון הבאות לאיתור פתולוגיה:
- MRI. כאן תוכל להעריך את גודל הגידול ומספרם.
- CT. טומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לך לקבוע עד כמה העין מושפעת.
- ניקור מח עצם. הצורך שלה הוא להבין אם רקמת העצם מושפעת מתאי סרטן.
- אולטרסאונד של הצפק. מאפשר לך לאשר או להפריך נוכחות של מוקדי פתולוגיה חוזרים ונשנים בגוף.
- צילום רנטגן של ריאות. נעשה לאותה מטרה כמו אולטרסאונד.
- בדיקת דם ושתן. המחקר מאפשר לך להעריך את הפונקציונליות של איברים פנימיים.
באמצעות השיטות הנ ל, הרופא עורך אבחנה על סמך הסימפטומים של רטינובלסטומה. אבל בנוסף לכך, מומחים יכולים לבצע בדיקות נוספות. אלה כוללים מדידת לחץ תוך עיני, חקר מבני עיניים ביתר פירוט עם מנורת סדק, דיאצינוסקופיה, ביומטריה אולטרסאונד, שימוש ברדיואיזוטופים.
בעזרת רדיוגרפיה של מסלולי העין, ניתן לזהות משקעים של מלחי סידן באזורים הפגועים על רקע מוות רקמות (נמק). ככלל, זה קורה בשלבים האחרונים של התפתחות הפתולוגיה.
שיטות לטיפול בפתולוגיה
בהתאם לשלב של רטינובלסטומה, נקבע מהלך טיפול מתאים, ובצורה מורכבת. אבל כאן כדאי לקחת בחשבון מספר גורמים. קודם כל יש לברר את אזור כיסוי הגידול של רקמות שכנות, האם יש גרורות בגוף וכו'.
ככלל, טיפול מורכב כולל את הדברים הבאים:
- התערבות כירורגית.
- טיפול בקרינה.
- כימותרפיה.
בדרך כלל, ניתן להשתמש בניתוח כדי להיפטר מהגידול, שהוא הטיפול העיקרי ברטינובלסטומה. בעבר בוצעה חיטוי עיניים למטרה זו, אך כעת, הודות לפתרונות רפואיים חדשניים מודרניים, הפכו שיטות יעילות אחרות לזמינות.
טיפול ניתוח
כאמור לעיל, ניתוח הוא הטיפול העיקרי ברטינובלסטומה. התוויה רפואית ישירה ליישומו היא נרחבתפלישת ניאופלזמה, לחץ תוך עיני מוגבר, חוסר יכולת להחזיר את הראייה לאיבוד.
כיום, נעשה שימוש בשיטות הבאות להתערבות כירורגית:
- Photocoagulation.
- Cryosurgery.
- Enucleation.
בפוטוקואגולציה, תאי גידול נהרסים בלייזר. ניתוח לתיקון רטינובלסטומה חד צדדית או דו צדדית מבוצע באמצעות הרדמה מקומית ונסבל בקלות על ידי מטופלים רבים.
הרס קריו הוא בעצם תהליך של הקפאת תאים סרטניים. זוהי טכנולוגיה מודרנית להיפטר מרטינובלסטומה, המשתמשת בחנקן נוזלי כחומר קירור.
Enucleation היא הסרת העין הפגועה. ניתוח כזה נקבע במקרה שבו הניאופלזמה השפיעה כמעט על כל (או לחלוטין) של גלגל העין. הישרדות החולים די גבוהה.
לגבי האחרון, ניתן לציין שלמרות היעילות הגבוהה של ניתוח כזה, מדובר בטראומה פסיכולוגית חמורה לא רק לילד, אלא גם להוריו. בנוסף, ההליך מותיר אחריו פגם קוסמטי בולט, שבעקבותיו ייתכנו בעיות.
העובדה היא שאצל ילדים תהליך היווצרות מסלול העין וצמיחת עצמות הגולגולת עדיין נמשך. בהקשר זה, מטופלים צעירים זקוקים לתותבות תכופות וחוזרות על עצמן.
המצב קצת יותר גרוע כאשר הסימנים של רטינובלסטומה מצביעים על שלב מתקדם של הפתולוגיה, בו הגידול עבר מעבר למסלול העין. פעולהבמקרה זה, אפילו יותר טראומטי, שכן יש צורך להסיר את מקטעי העצם של הגולגולת.
תכונות של הקרנות
אם ישנה אפשרות ולו הקטנה ביותר לשמר את איבר הראייה, אזי מוחל טיפול קרינתי על העין הפגועה. בשל העובדה שהגידול מסוגל להגיב באופן פעיל לצילומי רנטגן, שיטת טיפול זו מוצדקת לחלוטין. במקביל, הרשתית, גוף הזגוגית והמקטע הקדמי של עצב הראייה (לפחות 1 ס מ) צריכים להיות באזור ההשפעה של המנגנון.
הודות למסכי הגנה מיוחדים, ניתן למנוע עכירות של העדשה ובכך להפחית את הסכנה בשיטה זו לטיפול ברטינובלסטומה. זה, בתורו, ממזער את ההשפעות המזיקות של הטיפול על הגוף.
ובהינתן שהמטופלים הם בדרך כלל ילדים צעירים, אז ניתוח כזה מתבצע באמצעות הרדמה כללית עם קיבוע הילד על שולחן מיוחד.
שימוש בכימותרפיה
כאן, בדרך כלל, נעשה שימוש בציטוסטטטיקה, אשר נקבעת עבור נגעים תוך עיניים נרחבים עם פלישה לעצב הראייה. הטיפול מתבצע באמצעות התרופות הבאות:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclophosphamide";
- "דוקסורוביצין" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("אפירוביצין").
יעילות של כימותרפיההוא די גבוה, וגם הטיפול מוצדק לחלוטין. אך יחד עם זאת, השימוש בתרופות אלו משפיע לרעה על המטופל. בהקשר זה, אם אפשרות כזו קיימת, אזי אספקת הציטוסטטים מתבצעת ישירות לאזור המושפע מרטינובלסטומה. זה מפחית את מידת הנזק לגוף האדם.
מהן התחזיות?
אם הפתולוגיה זוהתה בשלב הראשוני, אזי ההסתברות להחלמה מלאה של החולה עדיין במציאות. יתרה מכך, הראייה והעיניים עצמן יהיו שלמות. גם בריאותו של החולה אינה בסכנה, והוא יכול לנהל את אורח חייו הרגיל. היתרון של השלב הראשוני של המחלה יכול להיחשב גם כאפשרות של טיפול בטכניקות שמרניות וחסכנות.
אם התהליך האונקולוגי משפיע על ממברנות המוח, הסינוסים הפאר-אנזאליים, כמו גם על עצב הראייה, כולל גרורות מרוחקות, אז הפרוגנוזה הסופית לא כל כך טובה.
לכן, כדי להפחית את הסיכון לרטינובלסטומה, ילדים שנמצאים בסיכון צריכים להיות תחת השגחה מתמדת של מומחה. רק כך ניתן לאתר רטינובלסטומה של העין בזמן, שיאפשר טיפול מיידי.
