Amelogenesis imperfecta היא מחלה גנטית נדירה למדי, המהווה הפרה של היווצרות האמייל עם הרס נוסף של מבנה השן. היווצרות של אמייל פגום עלולה לשבש את מינרליזציה של שיניים. בעתיד, שינוי צבע עשוי להופיע יחד עם שינוי בצבע האמייל, שמתחיל לקבל גוון חום או אפור. מחלה כמו אמלגנזה לא מושלמת נמצאת רק לעתים נדירות בצורתה הטהורה. ככלל, מחלה זו מלווה בהפרעות שיניים אחרות. לדוגמה, יש אמלוגנזה לא מושלמת ודנטינוגנזה, האחרונה היא מום תורשתי של דנטין. השילוב של שתי הפתולוגיות נקרא תסמונת סטנטון-קפדפון. בהמשך, נברר מהם הגורמים העיקריים, ובנוסף, את הסימפטומים להתפתחות מחלה זו, ונברר כיצד מתבצע האבחון והטיפול בפתולוגיה הנדונה.
תיאור הפתולוגיה
Amelogenesis imperfecta הוא דאגה עבור אנשים רבים. מחלה זו מרמזת על נוכחות של הפרה של היווצרות האמייל. המחלה המתוארת נצפית אצל גברים ונשים. אבל ראוי לציין שבקרב המין ההוגן, מחלה זו מתוקנת הרבה יותר.
מחלת השיניים הזו עוברת בדרך כלל בתורשה. לבסוף, הגורמים להתרחשותו לא נחקרו. הגורמים העיקריים למחלה הם מוטציות גנים. הם עשויים להופיע בדרכים שונות. אנשים עשויים לפתח שכבה דקה של אמייל או שהיא נעדרת לחלוטין. גם צבע האמייל משתנה לעתים קרובות. זה מגיע בצבע חום או לבן אטום.
עם amelogenesis imperfecta, השיניים נראות כמו גבס, חסר להן ברק.
במקרים מסוימים, לאמייל יש משטח מחוספס. עם תמונה קלינית דומה, עובי קליפות ההגנה החיצוניות של השיניים יורד מעט.
סיווג של amelogenesis imperfecta
ישנן 4 צורות עיקריות של המחלה.
- צורה היפופלסטית. הכל אשם בהפרה של התמיינות רקמות ופעילות הפרשה של אמלובסטים.
- היפומטורציה. הסיבה לכך היא כשל בשלבי היווצרות ומינרליזציה ראשונית של מטריצת האמייל.
- טופס הסתיידות. שלב המינרליזציה נשבר. יש צמיחה לא תקינה של קריסטליטים וירידה במרכיב המינרלי של האמייל.
- היפומטורציה עםהיפופלזיה וטאורודונטיזם. אפילו בשלב של בידול רקמות ושכבות של מטריצת האמייל, מתרחש כשל.
פתולוגיות תורשתיות כגורמים להופעת המחלה
כל הפתולוגיות התורשתיות מחולקות על תנאי לשתי קטגוריות גדולות: גנים וכרומוזומליים. ברפואת השיניים נתקלים לרוב במחלות גנים המועברות לאנשים מדור לדור, גם ללא שינויים מסוימים. לכן, במקרה שאחד ההורים אובחן עם תהליך פתולוגי ברקמות שיניים קשות, אזי ההסתברות להופעת אותה מחלה בדיוק אצל ילד היא כחמישים אחוז. יחד עם זאת, חריגות יכולות להשפיע באותה מידה על בנות וגם על בנים, כלומר, הפתולוגיה אינה תלויה במגדר.
דיספלסיה של אמייל השן, המלווה בפגיעה בדנטין, היא פתולוגיה תורשתית חמורה הנגרמת ממוטציה של הגנים שאחראים ליצירת חלבון מטריקס ספציפי. אצל ילד, מחלה זו עלולה להשפיע על חלב או שיניים קבועות.
בנוכחות אמלגנזה לא מושלמת, החיבור של האמייל המדולדל עם הדנטין נשבר. לשכבת רקמת השיניים הקשה במחלה זו יש קשר חלש. על רקע הרס האמייל וצומת השיניים, העששת מתחילה להתפשט במהירות לאזור הרקמות הקשות. כתוצאה מתהליך זה, ככלל, נוצר במהרה דנטין חלופי, ותעלות השורש של השן, בתורן, מושפעות מהסתיידות.
הגורמים העיקריים לפתולוגיה
Hereditary amelogenesis imperfecta הוא הנפוץ ביותר לאבחון. מלבדנטייה תורשתית להופעת פתולוגיה של דנטין, הרופאים מבחינים בין הסיבות הבאות:
- שימוש בתרופות מסוימות על ידי אישה במהלך ההריון, במיוחד אנטיביוטיקה.
- כשל בתהליך המטבולי התוך רחמי בתינוק.
- הופעה של רעילות חמורה אצל האם לעתיד, הגורמת להפרה של אספקת חומרי הזנה לילד.
- שימוש במים ובמזון באיכות ירודה בשנים הראשונות לחייו של ילד.
כל הגורמים לעיל אינם הגורמים השורשיים לאמלגנזה. סיבות אלו יכולות להגביר את הסיכון לפתח פתולוגיה רק אם לילד יש נטייה תורשתית.
תסמינים של פתולוגיה
Amelogenesis imperfecta יכול להיות כמה גרסאות של הביטוי שלה, לכל אחד מהם יהיו תסמינים משלו.
- שיניים של ילדים חולות עשויות לצאת בזמן, אבל יהיו קטנות יותר. המרחק ביניהם הוא בדרך כלל די גדול. לאמייל יהיה מבנה חלק, והשורשים לא ישתנו.
- לאמייל במחלה זו עשוי להיות שינוי הרסני בולט יותר, והשיניים עצמן, ככלל, נוצרות בצורה של חרוט או גליל. בשל הסתיידות לא מספקת של האמייל, פני השטח שלו הם בעלי מבנה מחוספס. במקומות מסוימים, השיניים חשופות לחלוטין עד לדנטין, בעוד שמערכת השורשים שלהן יכולה להתפתח ישירות ללא כל פתולוגיה.
- אם יש רגילבגודל השיניים, האמייל עשוי להיות בעל מראה גלי. במקביל, חריצים כאוטיים או מסודרים אנכית נמצאים על המשטח הקשה של האמייל. דיספלזיה כזו משפיעה בדרך כלל על כל השיניים.
- בנוכחות צורה רגילה של שיניים, האמייל מדולדל מאוד ויש לו מרקם גיר על רקע מחלה זו. אפילו עם פציעות קלות, האמייל יכול להיפרד בקלות מהדנטין. מטופלים יכולים בנוסף לפתח היפר-אסתזיה בצורה של רגישות מוגברת של רקמות השיניים.
סימנים אופייניים למחלה
ביטוי אופייני למחלה זו, ללא קשר לצורתה, הוא צבע האמייל, שיכול להשתנות מאפור לחום. לעתים קרובות יש את הסוג הראשון והרביעי של דיספלסיה של האמייל. מחלה זו מהווה כשישים ושישה אחוזים מכלל מחלות השיניים. מחלה כזו כמו dentinogenesis imperfecta היא נדירה ביותר בצורתה הטהורה ומסוגלת מבחינה קלינית לא להתבטא בשום צורה. ניתן להצביע על התפתחות מחלה זו רק על ידי רגישות יתר של הדנטין.
בחולים עם מחלה זו, האמייל עשוי לקבל גם גוון סגול. צבע זה נובע ממילוי הדנטין בדם. עקב כישלון תהליכי מינרליזציה, מתרחשת הפרה מבנית של הדנטין. בעתיד, תהליך זה יכול להוביל לעששת. לכתרים עשויים להיות קצוות חדים שעלולים לפגוע במשטח הרירי של חלל הפה.
Amelogenesis imperfecta בילדים
פתולוגיה זו של שיניים בילדים בדרך כלל אינה עששת והיא מחלה מסוכנת ביותר. סימני חריגות בילדים כמעט ואינם שונים מאלו של מבוגרים. מחלה זו בילדים מאופיינת בתסמינים ברורים השונים מבעיות שיניים אחרות. שלטים אלה כוללים:
- המראה של שינויים בצבע האמייל.
- נוכחות של רגישות מוגברת בשיניים.
- נוכחות של שבבי אמייל.
- נוכחות של חיתוך, ובנוסף, קצוות חדים.
- נוכחות של הרס של כתרי שיניים.
- הופעת כתמים ואי-סדירות על פני האמייל.
דיספלסיה באמייל של שיני חלב מאובחנת לרוב. מחלת שיניים זו יכולה להשפיע על כל הלסת של ילד, ובנוסף, בחלק מחלקיה.
Diagnostics
בנוכחות אמלגנזה לא מושלמת, יש ליצור קשר עם המרפאה לבדיקה.
אבחון מבוסס בדרך כלל על נטילת היסטוריה. בנוסף, יש צורך לבצע בדיקה קלינית של המטופל ולבצע מחקרים נוספים. השיטה הגנאלוגית לאבחון מחלה זו היא הנפוצה והיעילה ביותר. במהלך יישומו, נערך אילן היוחסין של המטופל ומבוצע ניתוח גנאלוגי.
אבחון דיפרנציאלי של amellogenesis imperfecta בוצע גם כן.
רופא השיניים מעריך את מצב השיניים הנוכחי של לא רק המטופל עצמו, אלא גם שלוקרובי משפחה. במקרה זה, חשוב ביותר להעריך את הצבע יחד עם מבנה האמייל, נוכחותם של אי סדרים אפשריים וכו '. כחלק מניתוח החומר הגנטי מציינים את השכיחות יחד עם חומרתן של תכונות תורשתיות שונות. במצבים מסוימים, המטופל רושם צילומי רנטגן, כמו גם בדיקת עיסת התרגשות.
לאחר מכן, נגלה כיצד מטופלת כעת במחלה זו.
טיפול במחלה
הטיפול במחלות שאינן כרוניות של רקמת השיניים מתחיל בתהליך של שיקום האמייל. משטח השן המושפע לא רק משבש את האסתטיקה של החיוך, אלא יכול גם לפגוע בשלמות השיניים.
בשלבים המוקדמים של התפתחות הפתולוגיה, הרופא פונה לרוב לטיפול אנדודונטי, שמטרתו לשמר את השן. כדי לחזק את אמייל השן, הרופא רושם טיפול רימינרליזציה מורכב. מומלץ לחולים לקחת תוספי סידן יחד עם קומפלקסים של ויטמינים ומינרלים.
מה עוד הטיפול באמלוגנזיס אימפרפקטה?
להגיינת הפה והשיניים, עדיף להשתמש במשחת שיניים פלואוריד יחד עם תכשירי שטיפה. המטופלים צריכים לעבור מהלך של הפלרה, שבעקבותיו ניתן לחזק את אמייל השן, וכתוצאה מכך תגבר העמידות לעששת.
במקרה שההליך הרמינרליזציה לא מביא לתוצאה הראויה, ושלמות רקמות השיניים נשארת פגומה,לפנות לתותבות.
נעשה שימוש גם בחומרים מרוכבים. תחת כתר מלאכותי, dentinogenesis imperfecta יכול להמשיך להתקדם ולהרוס את הדנטין. תותבות על רקע זה יהיו זמניות בלבד ובדרך כלל מכוונות להעלמת אי נוחות אסתטית.
כאשר מטפלים במחלה בילדים, יש לבצע טיפול רמינרליזציה מוקדם ככל האפשר, מיד עם הופעת שיני החלב הראשונות. עם טיפול מורכב על ידי רופאי שיניים, צפויה תוצאה טובה.
צמנט יונומר זכוכית
במקרה שבו מאובחנת dentinogenesis imperfecta בתינוקות, אזי משתמשים בצמנט יונומר מזכוכית לשחזור כתרים. לחומר זה הידבקות טובה לדנטין ולאמייל, המספקת הגנה אמינה מפני עששת. יונומרים מזכוכית יכולים להשתלב בצורה מושלמת בגוף הילד ואינם גורמים לתופעות לוואי.
ביצוע מניעת פתולוגיה
המניעה הטובה ביותר של מחלות שיניים היא ביקורים קבועים אצל רופא השיניים. אנשים הסובלים מנטייה תורשתית להופעת דיספלזיה של האמייל צריכים לבקר אצל רופא השיניים לפחות פעם בחצי שנה. אל תשכח על תזונה מזינה מאוזנת, ובנוסף, על נטילת קומפלקסים של ויטמינים ומינרלים. אורח חיים בריא יחד עם הפסקת עישון ואלכוהול תמיד מועילים לבריאות השיניים.
הורים צריכים להיות זהירים במיוחד.רופאי ילדים ורופאי שיניים לילדים ממליצים בחום למבוגרים לעקוב אחר בריאות חלל הפה של תינוקות. לפיכך, חשוב מאוד להתייעץ עם מומחה בכל בעיה דנטלית.
בדקנו את הגורמים, הסימפטומים והאבחנה של amellogenesis imperfecta.