לפעמים בפרקטיקה הקלינית יש תופעה כזו כמו ניוון פרנכימלי. אנטומיה פתולוגית מתייחסת להם להפרעות מטבוליות בתאים. במילים פשוטות, תהליך התזונה והצטברות חומרים שימושיים מופרע בגוף, מה שמוביל לשינויים מורפולוגיים (חזותיים). אתה יכול לזהות פתולוגיה כזו על המדור או לאחר סדרה של בדיקות מאוד ספציפיות. ניוון פרנכימאלי וסטרומה-וסקולרי עומדים בבסיס מחלות קטלניות רבות.
הגדרה
ניוון פרנכימלי הם תהליכים פתולוגיים המובילים לשינויים במבנה תאי האיברים. בין מנגנוני התפתחות המחלה, ישנן הפרעות בוויסות העצמי של התא עם מחסור באנרגיה, פרמנטופתיה, הפרעות במחזור הדם (דם, לימפה, אינטרסטיטיום, נוזל בין-תאי), ניוון אנדוקריני ומוחי.
ישנם מספר מנגנונים של ניוון:
- הסתננות, כלומר הובלה מוגזמת של תוצרים מטבוליים מהדם לתוך התא או החלל הבין-תאי, עקב תקלה במערכות האנזימים בגוף;
- פירוק, או פאנרוזיס, מייצגהוא פירוק של מבנים תוך תאיים, מה שמוביל להפרעות מטבוליות ולהצטברות של מוצרים מטבוליים שלא מתחמצנים;
- סינתזה מעוותת של חומרים שבדרך כלל התא אינו מתרבה;
- טרנספורמציה של חומרים מזינים הנכנסים לתא כדי לבנות סוג אחד של מוצרים סופיים (חלבונים, שומנים או פחמימות).
Classification
פתולוגים מבחינים בין הסוגים הבאים של ניוון פרנכימלי:
1. בהתאם לשינויים מורפולוגיים:
- פרנכימלי בלבד;
- stromal-vascular;
- מעורב.
2. לפי סוג החומרים המצטברים:
- חלבון או דיספרוטאינוזות;
- שומן או ליפידוז;
- פחמימה;
- מינרל.
3. לפי שכיחות תהליך:
- system;
- מקומי.
4. לפי זמן ההופעה:
- נרכש;
- מולד.
אנטומיה פתולוגית קובעת ניוון פרנכימלי מסויים לא רק לפי הגורם המזיק, אלא גם לפי הפרטים של התאים המושפעים. המעבר של ניוון אחד לאחר אפשרי תיאורטית, אבל רק פתולוגיה משולבת אפשרית מעשית. ניוון פרנכימלי הוא המהות של התהליך המתרחש בתא, אך רק חלק מהתסמונת הקלינית, המכסה את אי הספיקות המורפולוגית והתפקודית של איבר מסוים.
Dysproteinoses
גוף האדם מורכב ברובו מחלבונים ומים. מולקולות חלבון הןמרכיב של קירות תאים, ממברנות של מיטוכונדריה ואברונים אחרים, בנוסף, הם נמצאים במצב חופשי בציטופלזמה. ככלל, אלו הם אנזימים.
Dysproteinosis נקרא אחרת פתולוגיה כגון ניוון חלבון פרנכימי. ומהותו נעוצה בעובדה שחלבונים תאיים משנים את תכונותיהם, וכן עוברים שינויים מבניים, כגון דנטורציה או התאחדות. ניוון פרנכימי חלבון כולל ניוון של טיפה היאלינית, הידרופית, קרנית וגרנורית. שלושת הראשונים ייכתבו ביתר פירוט, אך האחרון, הגרגירי, מאופיין בכך שגרגרי חלבון מצטברים בתאים, עקב כך התאים נמתחים, והאיבר גדל, הופך רופף, עמום. לכן ניוון גרגירי נקרא גם נפיחות עמומה. אבל למדענים יש ספקות שמדובר בניוון פרנכימי. הפתאנטומיה של תהליך זה היא כזו שניתן לטעות במבנים תאיים מוגדלים מפצים כדגנים, כתגובה ללחץ תפקודי.
ניוון טפטוף היאליני
עם סוג זה של ניוון, מופיעות בתאים טיפות היאליניות גדולות, אשר בסופו של דבר מתמזגות זו עם זו וממלאות את כל החלל הפנימי של התא, תוך עקירת אברונים או הורסות אותם. זה מוביל לאובדן תפקוד ואף למוות של תאים. לרוב, המחלה מתרחשת ברקמת הכליה, בתדירות נמוכה יותר בכבד ובלב.
במהלך בדיקה ציטולוגית לאחר ביופסיה של כליה, בנוסף להצטברות היאלין בנפרוציטים, הרס של כלאלמנטים סלולריים. תופעה זו מופיעה אם החולה מפתח אי ספיקה ואקוולרית-ליזוזומלית, אשר מביאה לירידה בספיגה מחדש של חלבונים מהשתן הראשוני. לרוב, פתולוגיה זו מתרחשת עם תסמונת נפרוטית. האבחנות השכיחות ביותר של חולים כאלה הן גלומרולונפריטיס ועמילואידוזיס של הכליות. המראה של האיבר עם ניוון טיפת היאלין אינו משתנה.
המצב שונה במקצת בתאי עוגיות. במהלך המיקרוסקופיה, נמצאים בהם גופי מאלורי המורכבים מסיבים והיאלין אלכוהולי. המראה שלהם קשור למחלת וילסון-קונובלוב, דלקת כבד אלכוהולית, כמו גם שחמת מרה והודית. התוצאה של תהליך זה אינה חיובית - נמק של תאי כבד, אובדן תפקודו.
דיסטרופיה הידרופית
סוג זה של ניוון נבדל מהשאר בכך שאברונים חדשים מלאים בנוזל מופיעים בתאים הפגועים. לרוב, ניתן לראות תופעה זו בעור ובצינוריות של הכליות, בתאי הכבד, בשרירים ובבלוטות יותרת הכליה.
באופן מיקרוסקופי התאים מוגדלים, הציטופלזמה שלהם מלאה בוואקווולים עם תוכן נוזלי שקוף. הגרעין נעקר או מתפורר, המבנים הנותרים מבוטלים. בסופו של דבר, התא הוא "בלון" מלא במים. לכן, ניוון הידרופי נקרא לפעמים כדור פורח.
מקרוסקופית, איברים כמעט לא משתנים. מנגנון ההתפתחות של מחלה זו הוא הפרה של לחץ אוסמוטי קולואידי בתא ובמרחב הבין-תאי. בגלל זה, חדירות התאים עולה, הממברנות שלהם מתפוררות והתאים מתים.הגורמים לשינויים כימיים כאלה יכולים להיות גלומרולונפריטיס, סוכרת, עמילואידוזיס בכליות. דלקת כבד נגיפית ורעילה תורמת לשינויים בתאים בכבד. על העור, ניוון הידרופי יכול להיגרם על ידי וירוס וריולה.
תהליך פתולוגי זה מסתיים בנמק מוקדי או מוחלט, כך שהמורפולוגיה והתפקוד של האיברים מתדרדרים במהירות.
דיסטרופיה קרן
קרטיניזציה פתולוגית של איברים היא הצטברות מוגזמת של חומר קרני בשכבות הפנים של העור, למשל, היפר-קרטוזיס או איכטיוזיס, כמו גם הופעת חומר קרני שבו, ככלל, זה לא אמור להיות - על הממברנות הריריות (לויקופלאקיה, קרצינומה של תאי קשקש). תהליך זה יכול להיות גם מקומי וגם כולל.
הגורמים למחלה מסוג זה יכולים להיות הפרעות בניצן האקטודרמי במהלך העובר, שינויים כרוניים ברקמות דלקתיות, זיהומים ויראליים ומחסור בוויטמינים.
אם מתחילים בטיפול מיד לאחר הופעת התסמינים הראשונים, הרקמות עדיין יכולות להחלים, אך במקרים מתקדמים, החלמה אינה אפשרית יותר. אזורים ארוכי טווח של ניוון קרני עלולים להידרדר לסרטן עור, ואיכתיוזיס מולדת אינה תואמת את חיי העובר.
דיסטרופיות תורשתיות
ניוון פרנכימי תורשתי מתרחשת עקב פרמנטופתיה מולדת. מחלות אלו נקראות אחרת מחלות אגירה, מכיוון שבשל הפרעות מטבוליות, תוצרים מטבוליים מצטברים בתאיםנוזלי גוף, מרעילים אותו. החברים הידועים ביותר בקבוצה זו הם פנילקטונוריה, טירוזינוזיס וציסטינוזיס.
איברי המטרה עבור PKU הם מערכת העצבים המרכזית, השרירים, העור והנוזלים (דם, שתן). מוצרים מטבוליים בטירוזינוזה מצטברים בתאי הכבד, הכליות והעצמות. ציסטינוזה משפיעה גם על הכבד והכליות, אך משפיעה גם על הטחול, גלגלי העיניים, מח העצם, מערכת הלימפה והעור.
ליפידוסות
ליפידים כלולים בכל תא, הם יכולים להיות גם בנפרד וגם בשילוב עם חלבונים ולהיות יחידות מבניות של קרום התא, כמו גם אולטרה-מבנים אחרים. בנוסף, גליצרול וחומצות שומן נמצאים בציטופלזמה. על מנת לזהות אותם ברקמות, נעשה שימוש בשיטות מיוחדות של קיבוע וצביעה, למשל, סודן שחור או אדום, חומצה אוסמית, סולפט כחול הנילוס. לאחר הכנה ספציפית, ההכנות נבדקות בקפידה תחת מיקרוסקופ אלקטרונים.
ניוון שומני פרנכימי מתבטא בצורה של הצטברות יתר של שומנים היכן שהם צריכים להיות, והופעת שומנים במקום בו הם לא אמורים להיות. ככלל, שומנים ניטרליים מצטברים. איברי המטרה זהים לניוון חלבונים - הלב, הכליות והכבד.
ניוון פרנכימי שומני של שריר הלב מתחיל בהופעת טיפות שומן קטנות מאוד במיוציטים, מה שנקרא. השמנה מאובקת. אם התהליך לא עוצר בשלב זה, אז עם הזמן הטיפות מתמזגות והופכות גדולות יותר,עד שהם תופסים את כל הציטופלזמה. במקביל, האברונים מתפוררים, הפסים של סיבי השריר נעלמים. המחלה מתבטאת מקומית ליד מיטת כלי הדם הורידיים.
מקרוסקופית, ניוון שומני פרנכימי מתבטא בדרכים שונות, הכל תלוי בשלב של התהליך. בהתחלה ניתן לבצע את האבחנה רק במיקרוסקופ, אך עם הזמן הלב מתרחב עקב התרחבות החדרים, דפנותיו הופכות לדקות ורופפות, כשחותכים את שריר הלב נראים פסים צהובים מלוכלכים. פתופיזיולוגים המציאו שם לאיבר הזה: "לב נמר".
ניוון שומני של איברים פרנכימליים מתפתח לפי שלושה מנגנונים עיקריים.
- אספקה מוגברת של חומצות שומן חופשיות לתאי שריר הלב.
- חילוף חומרים לקוי של שומן.
- פירוק מבני ליפופרוטאין בתוך התא.
לרוב מנגנונים אלה מופעלים במהלך היפוקסיה, זיהום (דיפתריה, שחפת, אלח דם) והרעלת הגוף עם כלור, זרחן או ארסן.
ככלל, ניוון שומני הפיך, והפרות של מבנים תאיים משוחזרות לאורך זמן. אבל אם התהליך יושק בחוזקה, אז הכל מסתיים במוות של הרקמה והאיבר. רופאים מבחינים בין המחלות הבאות הקשורות להצטברות שומן בתאים:
- מחלת גושה;
- מחלת טיי-זקס;
- מחלת נימן-פיק ואחרות.
ניוון פחמימות
ניתן לחלק את כל הפחמימות שנמצאות בגוף לפוליסכרידים (הנפוץ שבהםהוא גליקוגן), גליקוזאמינוגליקנים (מוקופוליסכרידים: חומצות היאלורוניות וכונדרואיטין גופרתיות, הפרין) וגליקופרוטאינים (מוצינים, כלומר ריר, וריריות).
על מנת לזהות פחמימות בתאי הגוף, מתבצעת בדיקה ספציפית - תגובת CHIC. המהות שלו היא שהבד מטופל בחומצה יודית, ולאחר מכן פוקסין. וכל האלדהידים הופכים לאדומים. אם יש צורך לבודד גליקוגן, אז עמילאז מתווסף לריאגנטים. גליקוזאמינוגליקנים וגליקופרוטאין נצבעים במתילן כחול. ניוון פחמימות פרנכימלי קשור בדרך כלל לפגיעה בחילוף החומרים של גליקוגן וגליקופרוטאין.
שיבוש בחילוף החומרים של גליקוגן
גליקוגן הוא הרזרבות של הגוף ל"יום רעב שחור". הוא אוגר את החלק העיקרי שלהם בכבד ובשרירים ומוציא את האנרגיה הזו במשורה רבה. ויסות חילוף החומרים של פחמימות מתרחש דרך המערכת הנוירואנדוקרינית. התפקיד העיקרי מוקצה, כרגיל, למערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. הוא מייצר הורמונים טרופיים השולטים בכל שאר הבלוטות האנדוקריניות.
הפרה של חילוף החומרים של גליקוגן היא עלייה או ירידה בכמותו ברקמות, כמו גם המראה במקום שבו הוא לא אמור להיות. באופן ברור ביותר, שינויים כאלה מתבטאים בסוכרת או בגליקוגנוזים תורשתיים. הפתוגנזה של סוכרת מובנת היטב: תאי הלבלב מפסיקים לייצר אינסולין בכמות הנדרשת, ומאגרי האנרגיה של התאים מתרוקנים במהירות, מכיוון שהגלוקוז אינו מצטבר ברקמות, אלא מופרש מתוךגוף עם שתן. הגוף "חושף" את הרזרבות שלו, וקודם כל מתפתחת ניוון פרנכימלי של הכבד. פערי אור מופיעים בגרעיני ההפטוציטים, והם הופכים קלים. לכן, הם נקראים גם "ליבות ריקות".
גליקוגנוזות תורשתיות נגרמות מחוסר או היעדר אנזימים המעורבים בהצטברות גליקוגן. נכון לעכשיו, 6 מחלות כאלה ידועות:
- מחלת Gierke;
- מחלת פומפה;
- מחלת מקארדל;
- מחלתה;
- מחלת פורבס-קורי;
- מחלת אנדרסן.
האבחנה המבדלת שלהם אפשרית לאחר ביופסיית כבד ושימוש בניתוח היסטואנזים.
שיבוש בחילוף החומרים של גליקופרוטאין
אלה הם ניוון פרנכימלי הנגרמת מהצטברות של ריריות או ריריות ברקמות. אחרת, ניוון אלו נקראים גם רירי או דמוי ריר, בגלל העקביות האופיינית של התכלילים. לפעמים הם מצטברים על מוצינים אמיתיים, אבל רק חומרים דומים להם, שניתן לדחוס. במקרה זה, אנחנו מדברים על ניוון קולואיד.
מיקרוסקופיה של רקמות מאפשרת לקבוע לא רק את נוכחות הריר, אלא גם את תכונותיו. בשל העובדה ששאריות התאים, כמו גם סוד צמיג, מונעים יציאה תקינה של נוזלים מהבלוטות, נוצרות ציסטות ותכולתן נוטה להיות דלקתית.
הגורמים לסוג זה של ניוון יכולים להיות שונים מאוד, אך לרוב מדובר בדלקת קטרלית של הריריות. בנוסף, אם מחלה תורשתית, התמונה הפתוגניתמה שמתאים היטב להגדרה של ניוון רירית. זוהי סיסטיק פיברוזיס. הלבלב, צינור המעי, דרכי השתן, דרכי המרה, הזיעה ובלוטות הרוק מושפעים.
הפתרון של סוג זה של מחלה תלוי בכמות הריר ובמשך שחרורו. ככל שחלף פחות זמן מאז תחילת התהליך הפתולוגי, כך גדל הסיכוי שהרירית תתאושש לחלוטין. אבל במקרים מסוימים, יש פיזור של האפיתל, טרשת וחוסר תפקוד של האיבר הפגוע.
