ללא מערכת ההפרשה, אי אפשר לדמיין את עבודתו של גוף האדם. אחד ממרכיביו הם הכליות. זהו איבר מזווג, שהמשימה העיקרית שלו היא להסיר אלמנטים נוזליים ומסיסים במים. הוא גם מעורב ישירות בחילוף החומרים ובוויסות איזון חומצה-בסיס. שתי הכליות נמצאות בגוף של אדם בריא לחלוטין. ל-2.5% מהילודים יש פגמים. ולמרות נדיר, יש היעדר חריג של כליה.
מהי אפלזיה כלייתית (אג'נזיס)?
הסיבות, התסמינים והטיפולים למחלות נדירות כאלה יידונו להלן. ראשית עליך להבין מה משמעות המונחים האלה.
בספרי עיון רפואיים שונים, ניתן למצוא תערובת של שני המושגים של "אפלסיה" ו"אגנזיס". האם יש הבדל ביניהם?Agenesis הוא היעדר מוחלט של כליה אחת או שתיים בו זמנית. פתולוגיה זו היא מולדת. במקום האיבר החסר, אין אפילו יסודות של רקמת כליה. אפלזיה היא תופעה שבה נותר רק גדיל של רקמת חיבור בחלל הרטרופריטונאלי. במילים אחרות, זוהי כליה לא מפותחת, שאינה מסוגלת לבצע את תפקידה.
בפרקטיקה הקלינית, לא משנה איזו צורה של המחלה נמצאת אצל ילד. בשני המקרים, איבר מן המניין נעדר. גם סטטיסטיקה מאוחדת של מחלות אינה מוצגת. ידוע כי אנומליות בכליות מהוות כ-7-11% מכלל הפתולוגיות של מערכת גניטורינארית.
רקע היסטורי
מחלת הכליות ידועה לאנושות מאז ימי קדם. אפילו אריסטו הזכיר מחלה זו בכתביו. הוא טען שאם חיה לא יכולה להתקיים בלי לב, אז בלי כליה או טחול - לגמרי. בתקופת הרנסנס התעניין המדען הבלגי אנדראס וסליוס בבעיה זו. ב-1928 החל הרופא הסובייטי סוקולוב לזהות את שכיחותה בקרב האוכלוסייה. מאז, מדענים זיהו כמה צורות של אפלזיה (אג'נזיס), שלכל אחת מהן יש תמונה קלינית ופרוגנוזה משלה.
סוגי אגנזיה
יש כמה סיווגים של פתולוגיה זו. העיקרית מבדילה את המחלה במספר האיברים.
- אגנזיס צד ימין של הכליה (קוד ICD-10 - Q60.0). צורה זו של ההפרעה מאובחנת לרוב אצל נשים. בדרך כלל מלידה, הכליה הימנית פגיעה במיוחד. הוא ממוקם למטהשמאל ונחשב פחות נייד. ברוב המקרים, כל התפקודים משתלטים על ידי האיבר המזווג, והאדם אינו חווה אי נוחות רבה.
- אגנזיס של כליות צד שמאל. צורה זו של פתולוגיה נדירה והיא די קשה לסבול. הכליה הימנית פחות מתפקדת. היא לא מותאמת לעבודה מפצה.
יש לשקול בנפרד גיליון דו-צדדי. סוג זה של מחלה מאופיין בהיעדר שני איברים בו זמנית. איתו, תינוקות שורדים רק לעתים רחוקות. לאחר הלידה, הם זקוקים מיד לניתוח השתלה. מהו הקוד לאגנזיס כליות דו-צדדי? ICD-10 כולל פתולוגיה זו תחת הקוד Q60.1.
צורות של אפלזיה
אנומליה הכלייתית הזו היא חד-צדדית בלבד. התהליך הפתולוגי יכול להתרחב אך ורק לאיבר הימני או השמאלי. במקרה זה, הכליה מיוצגת בדרך כלל על ידי רקמה סיבית בתחילת דרכה, אך ללא האגן, הצינורות והגלומרולי.
סיבות להפרעה
אין הסכמה לגבי הגורמים לאגנזיס כליות בילודים. רופאים מביעים נקודות מבט שונות. יש הרואים את הקשר של פתולוגיה עם נטייה גנטית. אחרים מכחישים עובדה זו.
מחקר ארוך של המחלה ומחקרים רבים זיהו מספר גורמים המגבירים את הסבירות להתרחשותה. אפלזיה או אגנזיס של הכליות בעובר אפשרי במקרים הבאים:
- אלכוהוליזם כרוני, שתייהבמהלך ההריון.
- סוכרת אצל אישה עתידית בלידה.
- מחלות נגיפיות/זיהומיות בעבר בשליש הראשון.
- שימוש לא מבוקר בסמים של אישה במשך 9 חודשים.
כליות מתחילות להיווצר בעובר מהשבוע החמישי לחייו ברחם. תהליך זה נמשך לאורך כל ההריון. עם זאת, השליש הראשון והשני נחשבים למסוכנים ביותר. בשלב זה, ההסתברות לפתח פתולוגיה, בכפוף להשפעה של גורמים שליליים, היא די גבוהה.
תמונה קלינית כללית
אפלסיה או אגנזיס של הכליה עשויות שלא להתבטא במשך זמן רב מאוד. יש אמהות שלא הולכות לאולטרסאונד במהלך ההריון, ולאחר לידת התינוק הן מזניחות את הבדיקות. כתוצאה מכך, אדם אפילו לא מודע לבעיות בריאות קיימות. הוא לומד על האבחנה הלא נעימה שנים לאחר מכן. ככלל, במהלך בחינה מונעת בבית הספר או בעת הגשת מועמדות לעבודה. במקרה זה, כליה בריאה לוקחת על עצמה עד 75% מהתפקודים של איבר חסר או מתפקד בצורה לקויה. לכן, האדם אינו מרגיש אי נוחות.
לפעמים מתחילה להופיע אצל ילד אנומליה בכליות בימים הראשונים לחייו. בין התסמינים העיקריים של הפתולוגיה, הרופאים מבחינים:
- פגמים שונים בפנים (נפיחות, אף רחב ושטוח);
- מספר רב של קפלים על הגוף;
- בטן נפחית;
- תנוחת אוזן נמוכה;
- עיוותים בגפיים התחתונות;
- שינוי המיקום של חלקאיברים פנימיים.
כאשר מאובחנת מחלת כליות בילד, המחלה מלווה בדרך כלל בחריגות בהתפתחות איברי המין. לדוגמה, לבנות יש רחם דו-קרני, אטרזיה נרתיקית. אצל בנים נמצא היעדר הזרע. בעתיד, בעיות כאלה עלולות להיות מסובכות בגלל אימפוטנציה ואפילו אי פוריות.
שיטות אבחון
אדם מבוגר מאובחן תמיד עם "אגנזיס כליות" כנכות. עם זאת, תחילה עליך לעבור בדיקה מקיפה. במהלכו, הרופא אוסף את ההיסטוריה של המטופל, חוקר את הנטייה התורשתית שלו. ייתכן שיידרשו שיטות מחקר נוספות כדי לאשר אבחנה מוקדמת:
- אולטרסאונד.
- אורוגרפיה עם חומר ניגוד;
- אנגיוגרפיה של הכליה;
- CT.
ניתן לקבוע היעדר או תת-התפתחות של הכליות בעובר באמצעות אולטרסאונד. כבר במחקר ההקרנה הראשון, המתוכנן לשבוע 12-14, מומחה יכול לאשר את הפתולוגיה. לאחר מכן, האישה נדרשת לבדיקה נוספת לאיתור מומים נלווים.
אמצעי טיפול
הצורה היחידה של המחלה שבעצם מסכנת חיים היא אגנסיס כליות דו-צדדי. לעתים קרובות, עובר עם אבחנה כזו מת ברחם או בזמן הלידה. כמו כן, הסבירות למוות בהימים הראשונים לחיים גבוהים למדי עקב אי ספיקת כליות.
הודות להתפתחות הרפואה הסב-לידתית, כיום ניתן להציל ילד עם הפתולוגיה הזו. לשם כך יש צורך לבצע פעולת השתלת איברים בשעות הראשונות לאחר הלידה, ולאחר מכן לבצע באופן קבוע המודיאליזה. שיטה זו לטיפול במחלה היא די אמיתית ומשמשת בפועל במרכזים רפואיים גדולים. עם זאת, בתחילה, יש לארגן אבחנה מבדלת מהירה ולשלול מומים אחרים במערכת השתן.
לאגנזה כלייתית חד-צדדית יש פרוגנוזה חיובית. אם הפתולוגיה של החולה אינה מסובכת על ידי תסמינים לא נעימים, די לו לעבור בדיקה מונעת אחת לשנה ולבצע את הבדיקות הדרושות. כמו כן יש צורך לדאוג לכליה בריאה. יש לתת המלצות מפורטות על ידי הרופא המטפל. ככלל, הם כוללים הקפדה על דיאטה למעט מזון חריף ומלוח, וויתור על הרגלים רעים.
אפלסיה אינה מטופלת ספציפית. עם זאת, אי אפשר בלי המלצות מניעה לחיזוק המערכת החיסונית. יש צורך לאכול נכון, כדי להימנע ממחלות זיהומיות וויראליות. כמו כן, מומלץ לוותר על מאמץ גופני רציני.
בצורה חמורה של התהליך הפתולוגי, ייתכן שתידרש המודיאליזה ואפילו השתלת איברים. בכל שאר המקרים, הטיפול נקבע בנפרד, תוך התחשבות באופי המחלה ובתמונה הקלינית הכוללת.
שיטות מניעה
אפלסיה ואגנסיס של הכליהקודי ICD-10 שונים. עם זאת, שתי הפתולוגיות הללו גורמות לדאגה להורים לעתיד. האם ניתן למנוע אותם?
אם נשלל את הנטייה הגנטית למחלה, אז אמצעי המניעה די פשוטים. עוד בשלב התכנון, האם לעתיד צריכה להתחיל לעקוב אחר בריאותה (לאכול נכון, לוותר על התמכרויות, לעסוק בספורט אפשרי). יש לעקוב אחר המלצות כאלה לאחר ההתעברות המוצלחת של התינוק.
אם לא ניתן היה להימנע מהתפתחות פתולוגיה, יש צורך לנקוט באמצעים כדי לחסל אותה. עם אגנזיס דו-צדדי, יש עיכוב סימטרי של העובר בהתפתחות, אוליגוהידרמניוס. אם מתגלה חריגה לפני השבוע ה-22 להריון, מומלץ להפסיק אותה מסיבות רפואיות. כאשר אישה מסרבת לה, משתמשים בטקטיקות מיילדות שמרניות. ראוי לציין כי עם היעדר חד צדדי של כליה, חיים מלאים אפשריים. יש צורך רק מדי פעם לעבור בדיקות ובדיקות מונעות.
