חוט השדרה הקבוע היא פתולוגיה נדירה המאופיינת בתנועתיות מוגבלת של חוט השדרה בתעלת השדרה. המחלה היא לעתים קרובות יותר מולדת בטבעה והיא קשורה להפרה תוך רחמית של פרופורציה של התפתחות חוט השדרה ועמוד השדרה, כמו גם לשינויים פוסט-טראומתיים ופוסט-דלקתיים ציקטריים-שגשוגיים המובילים לקיבוע של חוט השדרה ב. אזור הזנב.
התפתחות תקינה של חוט השדרה
בחודש השלישי להתפתחות תוך רחמית, חוט השדרה תופס את כל אורך תעלת השדרה. ואז עמוד השדרה מקדימה בצמיחה. בלידה, רמת הקטע האחרון של חוט השדרה תואמת את רמת החוליה המותנית השלישית. בגיל 1-1.5 שנים, חוט השדרה מסתיים בגובה החוליה המותנית ה-2 בצורת חרוט מחודד. החלק המנוון של חוט השדרה ממשיך מהחלק העליון של הנקודה החרוטית ומחובר ל-2.חוליה coccygeal. כל חוט השדרה מוקף בקרום המוח.
קיבוע חוט השדרה
חוט השדרה מקובע לעתים קרובות יותר באזור הלומבו-סקרל, נמתח ומתרחשות הפרעות מטבוליות ופיזיולוגיות של תצורות עצביות. תסמינים נוירולוגיים מתפתחים בצורה של הפרת רגישות, ירידה בפעילות המוטורית, פתולוגיה של אברי האגן וכו'
המונח הושמע לראשונה על ידי הופמן וחב' ב-1976. נחקרה קבוצת ילדים (31 מקרים). זוהו הפרעות תחושתיות ותנועה, אשר לוו בהפרעות במתן שתן.
סיבות לחוט שדרה קבוע
כל תהליך שיכול לתקן את חוט השדרה ולהגביל את הניידות שלו יכול לגרום לתסמונת:
- גידולים שומניים באזור הלומבו-סקרל.
- סינוס עורי - נוכחות של תעלת תקשורת של חוט השדרה עם הסביבה החיצונית באמצעות צינור פיסטול. זוהי אנומליה התפתחותית מולדת.
- Diastematomyelia היא מום שבו צלחת סחוס או עצם משתרעת מהמשטח האחורי של גוף החוליה, ומחלקת את חוט השדרה לשניים. במקביל, מתרחשת צלקות גסה של החוט המסוף.
- חינוך נפחי תוך-מדולרי.
- Syringomyelia היא היווצרות של חללים בתוך חוט השדרה. מלווה בצמיחה פתולוגית של קרום הגליה.
- Cicatricialעיוות של החוט המסוף.
- קיבוע של חוט השדרה עשוי להיות משני ולהופיע באתר של התערבות כירורגית על חוט השדרה. נצפה לאחר תיקון מיאלומנינגוצלה.
תמונה קלינית ואבחון של התסמונת
מבוסס על בדיקה קלינית כללית יסודית של המטופל, בדיקה נוירולוגית ובתוספת סט של מחקרים אינסטרומנטליים. כדי להרחיב את מגוון החיפושים האבחוניים, מעורבים רופאי יילודים, רופאי ילדים, מנתחים, נוירולוגים, נוירוכירורגים, אורטופדים, אורולוגים, מומחים למחלות זיהומיות.
גיל הילד קובע את מערך האמצעים האבחוניים.
היסטוריית תיקים
בילודים, האנמנזה גרועה ודורשת הרחבת שיטות האבחון. אצל ילדים גדולים יותר ישנה הפרה של ההליכה, חולשת שרירים ברגליים, לפעמים יש הבדל במסת השריר של הגפיים שאחת מהן נראית דקה יותר. ישנן הפרעות במתן שתן בצורה של בריחת שתן. בגיל ההתבגרות עלול להופיע עיוות שלד, ילדים סובלים מדלקות תכופות בדרכי השתן, וזאת עקב ירידה בטונוס שלפוחית השתן.
התסמין השכיח ביותר של המחלה הוא כאב בלתי פוסק במפשעה או פרינאום, שעלולים להתפשט לאורך עמוד השדרה ואל הגפיים התחתונות. לעתים קרובות סימפטום כאב מלווה בהפרה של הרגישות והטונוס של הגפה התחתונה.
בדיקה
באזור המותני ניתן למצוא: קווצת שיער ("זנבפרווה"), nevus חציוני, היפרטריקוזיס מקומי, סינוס עורי, גידול שומני תת עורי. סימנים אלו הם סטיגמות של דיסמבריוגנזה.
עיוותים בשלד מתרחשים לעתים קרובות (עקמת, קיפוזיס, אסימטריה של עצמות האגן, עיוותים מתקדמים בכפות הרגליים), המתרחשים ברבע מהחולים.
החשובה ביותר היא הבדיקה הנוירולוגית, החושפת סימנים מוקדמים של תסמונת מוח קבועה בילדים. מאופיין על ידי paresis של הגפיים התחתונות בדרגות שונות. בילדים מתחת לגיל 3 שנים, קשה לקבוע את עומק הפרזיס, אך ניתן לשפוט אותו לפי נפח הפרעות התנועה (אין פעילות ספונטנית). כלפי חוץ יתכנו סימני ניוון של שרירי הגפיים ואזור העכוז, אך אם הילד סובל מעודף משקל, הדבר עלול להסתיר את הנגע. הפרת הרגישות מתבטאת בצורה של ירידה או היעדר שלה על הגפיים התחתונות, הפרינאום והישבן. ילדים אלו נוטים לכוויות עקב אובדן תחושה.
הפרעה באיברי האגן בצורה של הפרעות שונות במתן שתן (דליפת שתן לאחר ריקון שלפוחית השתן, דחפים שווא, הטלת שתן לא רצונית), הפרות של פעולת עשיית הצרכים.
שיטות אבחון אינסטרומנטליות
השלמה את נתוני האנמנזה והבדיקה הקלינית.
- רנטגן. זוהי שיטת המחקר הראשונית לחשודים בנגעים בעמוד השדרה ובחוט השדרה. לא מספק מבחינת חקר תצורות רקמות רכות.
- אולטרסאונד. שיטה חשובה לאבחון המחלה בילדים מתחת לגיל 1שנה.
- MRI. השיטה הרגישה ביותר המאפשרת ללמוד את מבנה הפתולוגיה של עמוד השדרה בפירוט.
- טומוגרפיה ממוחשבת היא אינפורמטיבית רק במקרים שבהם יש צורך לדמיין את העיוות של השלד לפני הניתוח הקרוב.
- בדיקה אורודינמית (ציטומטריה, אורופלומטריה, אלקטרומיוגרפיה). זה מבוצע לאבחון ובקרה לאחר ניתוח של ילדים עם תסמונת חוט שדרה קבוע.
טיפול בחוט שדרה קבוע בילדים
טיפול בתסמונת מוח קבועה בילדים מתבצע על ידי שילוב של מומחים. ילדים עוברים בדיקה מלאה כל 3 חודשים במהלך שנת החיים הראשונה וכל 6 חודשים עד לבגרות. לאחר מכן, הסקר מתבצע מדי שנה. בני משפחה מוזהרים שאם מצבם הכללי מחמיר, אם מופיעות הפרעות נוירולוגיות, אם הפרעות במתן שתן ועשיית הצרכים, עליהם לפנות לרופא ללא תור.
שיטת הטיפול העיקרית היא נוירוכירורגית. ככל שמתחילים בטיפול מוקדם יותר, כך התוצאה יעילה יותר. המהות של ההתערבות הכירורגית היא פירוק של חוט השדרה.
תוצאות של ניתוח עמוד שדרה קבוע בילדים:
- רגרסיה של תסמונת הכאב (65-100%);
- שיפור במצב הנוירולוגי (75-100%);
- רגרסיה של הפרעות אורולוגיות (44-93%).
הפרעות אורטופדיות דורשות תיקון כירורגי נוסף, למשל,קיבוע של עיוות עמוד השדרה המתוקן עם מבנה מתכת.
סיכון גבוה לתוצאה גרועה נצפה בילדים עם מומים בחוט השדרה המחולק, lipomyelomeningocele. חולים כאלה מפתחים לרוב קיבועים משניים של חוט השדרה באתרי התערבות כירורגית.
מסקנה
תסמינים של חוט שדרה קבוע בילדים יכולים להתגלות ברחם במהלך אולטרסאונד שגרתי. נתונים אלו מאפשרים להכין ילד שנולד לניתוח מתוכנן כבר בגיל צעיר.
